本帖最後由 civicboy1969 於 2012-8-15 07:06 PM 編輯
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凱成的情況好轉，眼珠已能靈活轉動，手腳也能稍微移動。為鼓勵兒子堅強活下去，蔡春珠經常在兒子耳邊說：成啊，不要再睡了，醒來吧！（圖：星洲日報）
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蔡春珠每三小時灌食次子凱成營養牛奶，夜裡也要醒來餵食及替他更換尿片，日日如是，十分勞累。（圖：星洲日報）
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這是醫院贈送的自動充氣床墊，這有助於凱成的背部散熱，保持涼爽。另外，他和妹妹妹倆都要穿上矯正鞋，確保腳部關節不至於鬆散。（圖：星洲日報）
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“孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！＂苦命的單親媽媽蔡春珠，每天都在兒子凱成耳邊輕輕這樣呼喚，令人心酸。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。# l( i/ w% q6 s
無法言語的凱成，聽懂了媽媽的話，卻只能以流淚來回應媽媽的呼喚。
) B/ m/ H5 h) w8 K心臟休克進院無法說話公仔箱論壇2 r2 T% }5 r' g/ u
患有馬凡氏症候群（Marfan Syndrome）的11歲男生鐘凱成，兩個月前因心臟一度休克而進院。雖然目前病情已稍好轉，已出院回家，但是，除了眼珠能靈活轉動，手腳也可以稍微移動之外，卻仍無法說話，只能躺在病榻上，透過灌食牛奶充饑。
: k) {: Y8 s# Y凱成3個月後還得回到醫院做檢查。
( P, j+ J) B: k/ otvb now,tvbnow,bttvb上個月，單親媽媽蔡春珠因無力獨立撫養3名患有馬凡氏症候群的孩子，透過媒體向公眾求助。進院治療的是他的次子，日前已經獲准出院。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。" r1 m, i' f! t. s) |- k2 N
為了照顧3個孩子，蔡春珠無法出外工作，只依賴善心人士送來的柴米油鹽及捐款。; w! P2 G' }7 F# V _
本報記者前往探望凱成時，蔡春珠告訴記者，凱成的病症發作之前，原是一名乖巧懂事的孩子，在學校的成績也不錯。
4 X4 }7 T/ c$ b. v* U! f2 V& m% kTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。為人母親的，夜夜盼著孩子早日痊癒，無論是在餵食還是替他按摩時，也不忘在耳邊說：孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！
1 ?8 k# T. ~2 A/ l無法言語的凱成，流淚回應媽媽的呼喚。1 Z4 n* [! J( H/ `8 B% s E
“有一次我外出到廟裡拜拜，家裡打電話來說，兒子找不著我就哭得眼睛都紅了，我就趕緊回去安撫他。＂
( e& r. F3 o3 @# w. i1 M5 S5 q公仔箱論壇3孩子病症遺傳自父親: f8 S( a5 f) u; N. S" U% H
蔡春珠的丈夫兩年前心臟病猝發逝世，事後解剖才發現患上罕見的馬凡氏症候群。不幸的是，3個孩子皆遺傳了父親的病。- I6 R/ Y9 Z9 Q4 q
蔡女士說，小女兒佩伶經過心臟檢測後，發現主動脈腫脹，如今服藥治療，不過仍繼續照常上課。
$ d- n, G( J5 Z1 E R) b+ WTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。鐘氏一家原本住在蒲種，月初已搬到甲洞和兄長住同一座組屋，方便有個照應。午飯時就兄長家用餐，由嫂嫂幫助料理生活事務。
; J# i6 _6 K0 H2 @) t& @os.tvboxnow.com從心眼骨可發現症狀6 L( s b4 B B8 M' N- [- C% S2 r
結締組織遍佈我們的身體，也是血管構造裡的重要元素，所以受影響的功能非常多。
# b$ g6 |% j4 o0 {/ p. S2 ^tvb now,tvbnow,bttvb醫學遺傳學專家湯茂強醫生接受星洲日報專訪時指出，雖然此病無法根治，但可以控制。tvb now,tvbnow,bttvb' X) P/ ^9 B! m A
“就像高血壓，你無法根治它，但只要控制體重，保持良好生活習慣就能讓它處於正常水平，從而避免並發症。馬凡症也一樣。＂os.tvboxnow.com% W' d( H3 U/ I2 C- Y
病情受控制不會短命
+ {/ i/ ?) G3 t7 u' m根據馬來西亞罕見疾病協會，獲控制的馬凡症候群患者的壽命不會短於常人。tvb now,tvbnow,bttvb9 }1 i8 M* E8 X8 e m- l; m
最為明顯的症狀在骨骼構造，四肢關節、髖部和脊椎骨等會異樣彎曲、鬆散。患者的身體無法建立肌肉質量，體重偏低，因此體型清瘦。
! Y2 g* C5 ?: G$ @ }/ m; @TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。另外就是眼部：當結締組織無法固定視網膜，它會造成剝離，影響視力。在年幼時就已經有深度近視的人就該提高警覺。
$ d+ E" P9 A3 v2 t4 Vtvb now,tvbnow,bttvb比較隱性的症狀則是心臟病。由於血管的結締組織脆弱，病患很容易發生大動脈爆裂、二尖瓣脈脫垂和主動脈回流。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。) u2 U6 k2 M2 b# }4 R1 l' j
許多病患在心臟出現明顯問題後，才發現患上馬凡症，但屆時大動脈已經嚴重破裂，導致失血過多而暴斃。
$ I5 Q; A- l4 x3 y欲瞭解更多，可到美國馬凡症候群組織（NMF）網站http://www.marfan.org或台灣馬凡之家http://www.marfan.org.tw/查詢。
3 a) L5 ~: n( n2 T% t- w8 \9 vos.tvboxnow.com懷疑患疾查家族病歷
7 k/ J( I. p) q6 q湯茂強醫生說，要診斷出馬凡症候群不容易，它沒有特定一套症狀，輕重也因人而異。1 j2 K) w8 M- H. y% @
“有許多人忽略了家族家庭歷史的重要性。馬凡症是遺傳病，所以若懷疑自己患上，一定要徹底地查出家庭歷史，看看是否曾有人突然死亡。＂馬來西亞目前沒有關於馬凡症候群的統計，他對此感到遺憾。/ B& [( q& y: b
“這病雖然罕見，但其實整體來看還是有不少病患的。很多人因為不瞭解症狀，沒能及時醫治而受並發症折磨。＂os.tvboxnow.com1 @ ~) s* q# s& c2 n/ P
手臂比身高長高風險
/ ^; |& B6 P0 @% q4 k公仔箱論壇除了靠體型辨別，也可以讓疑似病患者在家進行簡單的測試。首先，要求該人手臂打橫展開呈T-字形，然後量度該長度。如果手臂的長度超過身高則屬高風險族。
4 W# _# S$ `3 w& T' G馬凡氏症候群病患四肢特別柔韌，如果可以輕易將拇指橫跨掌心，或者左手拇指與小指可環繞右手腕，手背和手指的皮膚往上拉時比一般人長，那可能是患病的徵兆。若上述動作都能做到，請儘早向基因專科醫生或曾醫治馬凡症的心臟科醫生求醫。
6 U3 T4 ~% H0 {# t; O5 {& Ltvb now,tvbnow,bttvb甚麼是馬凡氏症？
4 z& ?3 N) V9 Q$ b" g5 _" `$ d/ Y+ r公仔箱論壇關節鬆弛“蜘蛛手”
: G; E- b% L- {; A4 R公仔箱論壇小心罹患馬凡氏症
1 ~2 Y: S/ [" Q/ b1 k0 d, s你身邊是否有朋友長得異常地高，手指細長像“蜘蛛手＂，四肢比一般人更有柔韌、胸廓出現漏斗型和視力差？如果符合這些症狀，那可要留意了，他可能是患有馬凡氏症候群的“蜘蛛人＂。
6 i) G7 k$ C/ X+ ?1896年，法國兒科專家安東尼‧馬凡醫生（Dr. Antoine Marfan）在診斷一名5歲女孩時，發現病患的獨特外形。女孩的四肢格外細長，手指、腳趾關節鬆弛。20年後醫藥界才發現視網膜脫落是馬凡氏症症狀的其中一種。
2 |% Z* K9 |4 ]8 Etvb now,tvbnow,bttvb馬凡氏症候群是一種罕見的遺傳疾病，它因人體結締組織（Connective Tissue）的基因編碼有缺陷，導致無法將細胞組織固定妥當，以致身體構造鬆散。公仔箱論壇* }) q- e, a' Y5 q: D
根據外國統計，馬凡氏症的罹患率約萬分之一，即每1萬人就有一名患者，其中有一半的成人患者還未確診。這疾病與母親懷孕時的行為沒有關係，純粹是基因突變造成的。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。) z2 v5 I$ x0 Q. u
有許多患者在心臟病猝發後，才發現自己患有馬凡氏症，可惜那時已經到了無計可施的地步。
: ?2 f$ s/ _' M+ ttvb now,tvbnow,bttvb雖然醫療界至今還沒有找出根治的辦法，但此病並非無跡可尋，病患只要趁早發現，並小心控制病情，仍然可以生存。
' N4 _! j! ]% p/ O y; v趁早發現可服藥控制
: S: b T) a5 K% K( Qos.tvboxnow.com病患須定期檢查忌劇烈運動, F, H& x( a% t2 |$ j1 g/ @: N. J
目前仍然沒有治療馬凡症的方法，但如果趁早發現可以靠內科藥物控制併發症。建議病患定期檢查主動脈大小及檢測心臟超音波。/ I, k0 \+ |9 B9 s2 v& A- k3 e
除此，也要透過細縫燈偵測眼部的水晶體（Lens）是否有脫位，確保眼睛功能良好。小孩和青少年病患也應進行詳細骨骼系統檢查。
. W8 s6 ]2 A. m; k( fTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。由於體型高挑又柔韌，許多馬凡症候群患者年少時被選中參加運動訓練。日以繼夜的操練會加重心臟負荷，令心臟併發症提早發作。tvb now,tvbnow,bttvb- o- W$ m: `5 l) ]3 a. L+ _
因此，病患不該參與接觸型及以比賽形式進行的運動，以避免撕裂大動脈或眼部受傷。病患也不得抬舉重物和到健身房運動。
6 l( w4 L w( g- [- M U. [& dTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。除此，也要禁止吸煙，以防肺部受損。
3 O7 e0 T4 |; a1 ~8 ^" H美排球名將
& R) ]7 G g& }! C/ @, @公仔箱論壇不知患病暴斃奧運賽場
8 q1 [$ N& @/ _. T0 z四肢長而靈活是體育界最愛的體格，尤其足球、籃球和排球。有的運動員不知道自己罹患馬凡症，運動過度劇烈導致心臟大動脈爆裂身亡。
$ k- ]3 J% }$ gos.tvboxnow.com1986年在日本的一場女排聯賽，31歲美國女排球名將佛羅．海曼（Flo Hyman）被調離球場休息後，在為隊友打氣時突然暈倒，當場暴斃。海曼生前並不知道自己的病情，後來她的弟弟也被診出罹患馬凡症，醫生趕緊趁大動脈還未受損前替他進行手術，保住性命。os.tvboxnow.com0 r& ]) H5 D) C' w' S
美國奧運飛魚麥克．菲爾普斯在2008年也曾被懷疑患有馬凡症，但經診斷證實沒有患病。當他將手打橫成T字形，該長度和他的身高相當接近。為安全起見，他還是每年進行大動脈檢查。os.tvboxnow.com$ U; j. \* _3 D; l9 t3 [
小孩年幼確診有助療程
5 s6 T' m5 p' F. _, j+ cTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。患病的父母應該儘早通知醫院，替孩子們進行檢查。年幼時確診有助於小孩適應期病患的生活習慣和療程。+ |6 j+ F$ A4 F0 Q6 [1 g! g9 Z5 g
不是所有人都會有一樣的症狀，症狀也不會同時出現，有的要等上好幾年後才會浮現。 Z1 _8 U2 o' x }$ `! [
所以雖然孩子在第一次診斷時，沒有完全符合馬凡症症狀，但並非代表他沒有患病。家長依然得細心觀察，一旦有異樣就得趕緊就醫。公仔箱論壇7 T. d" R p1 E, v3 v: f
患有馬凡症的小孩視力差，可安排在坐在課室的最前排。他們的手指格外細長，握筆時相當費力，老師可以給他們準備印列好的筆記，以輔助學習。他們也因身體構造和其他小朋友不同而感到自卑，父母應該多給予鼓勵和開導。- L, r9 t+ C+ O7 X; ^* L8 u
患病孕婦併發症風險更高
$ }8 S9 h6 d6 a2 R4名病患裡，有3名是經父母遺傳的。公仔箱論壇+ X. H5 ~# c: g3 C4 U$ x
如果父母其中一人患病，下一代有50%患病，若雙親皆病患，患病幾率則高達75%。每胎的患病幾率保持不變，男女均等。公仔箱論壇" X+ T. u w% [
患有馬凡症的孕婦得承受更高的併發症風險。根據研究顯示，大動脈直徑超過5公分的婦女不適合懷孕。
[: i& F7 t3 u& G1 q3 \; Xtvb now,tvbnow,bttvb父母可以透過羊膜穿刺術或毛絨膜取樣手術（CVS），在懷孕早期檢測胚胎是否有患馬凡症。由於這檢測非常費時，孕婦應聽取醫生建議再做決定。; J: `( @" _$ L, A$ e! N
症狀與迪茨綜合症相似
! @5 V# ?. e8 E, z4 v6 i dtvb now,tvbnow,bttvb與馬凡症呈現相似症狀的遺傳疾病有很多種，但醫治它們的方法卻非常不同。
( F8 a( `4 r; O+ cTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。迪茨綜合症（Loeys-Dietz Syndromes）
X$ a4 k/ H' F& j6 p公仔箱論壇迪茨綜合症病患的關節柔軟、有漏斗胸或雞胸、扁平足、脊柱彎曲和大動脈擴大。和馬凡症最明顯的分別是，此病病患的四肢長度正常，眼部水晶體不會脫位。公仔箱論壇$ @# a: m7 C' G( [
患有迪茨綜合症的人，雙眼距離比正常人寬、腦部積水及血管扭曲。
4 L* s9 S' _4 \- J. E4 w6 y; A& ZTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。兩種疾病會使到不同的血管變得脆弱，因此必須小心確診才能對症下藥。os.tvboxnow.com; w7 j( [+ N6 B
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知多一點 公仔箱論壇/ J+ u; i8 k3 |- y# B* _4 w! b
甚麼是結締組織？
) T1 U+ I R, N* Ktvb now,tvbnow,bttvb結締組織（Connective Tissue）好比吃雞翼時所看見，鏈接兩根骨頭的白色彈性組織。它負責固定器官位置和構造。tvb now,tvbnow,bttvb$ f4 }9 G- b9 p' i/ F
甚麼是原纖維蛋白-1？tvb now,tvbnow,bttvb: w6 s$ |2 j7 b5 L
馬凡症候群裡，發生突變的是原纖維蛋白-1（Fribillin-1）基因，簡稱FBN-1，它位於第15號染色體上。這個基因負責製造組成結締組織所需的蛋白質。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。( z5 _$ [( D% q
由於基因編碼出錯，人體的原纖維蛋白變得缺乏抓附力，導致器官和身體構造脆弱。由此元素組成的血管和大動脈的直徑變得越來越大，使管壁薄弱，所以撕裂的風險極高。os.tvboxnow.com7 V! l5 Y! _! [1 g8 U1 `
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（星洲日報‧報導：方莉娜） |
發表於 2012-8-15 06:42 PM
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