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編按： 蠶豆症是什麼呢？ 蠶豆症是一種常見的隱性遺傳疾病，患者缺乏葡萄糖-6-磷酸鹽去氫酵素，簡稱為「G6PD缺乏症」。蠶豆症90％以上的個案由父母遺傳，目前台灣新生兒蠶豆症篩檢率已經達到100％，每一百個新生兒約有2～3個患有蠶豆症，而蠶豆症基因病變位置在第23對性染色體的X染色體上，男生僅有1個X染色體，一旦Ｘ染色體有缺陷，就可能表現出蠶豆症症狀，因此男生罹患率較高。。tvb now,tvbnow,bttvb" y; s1 d9 R, G* q
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除了不能吃蠶豆，哪些藥品、家庭用品、食物，蠶豆症患者也碰不得？蠶豆症患者接觸到特殊藥物、感染或特定化學製品時，可能發生黃疸、溶血性貧血等嚴重症狀，以下為專業藥師專文，詳細解說蠶豆症禁忌用藥、還有蠶豆症在生活必須注意的細節與飲食！tvb now,tvbnow,bttvb$ O8 O9 j& k9 w9 [ f
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早安健康／廖偉呈（糖尿病衛教師、居家藥師照護合格藥師）' C5 c2 X4 E" l
4 z3 |$ V5 A8 T, P6 }, a& i$ c M不管是在醫院或是藥局執業，常常都會遇到有病人諮詢：「我有蠶豆症，可以吃這個藥嗎？」。蠶豆症這個遺傳疾病，在台灣算是常見，每100個小朋友中，就有3個是蠶豆症患者，因此，今天就讓我們一起來瞭解這個疾病，以及需要避免接觸的藥品或是食物。
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一、 認識蠶豆症
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蠶豆症的學名稱為葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏症(Glucose-6-phosphate Dehyrogenase Deficiency,G6PD Deficiency)，如下圖所示，葡萄糖-6-磷酸脫氫酶是在葡萄糖代謝中一個重要的輔酶，另一方面，在紅血球遇到外來氧化壓力時，葡萄糖-6-磷酸脫氫酶可以協助形成還原性物質NADPH，保護紅血球不受到破壞。
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6 ~& m6 [/ w, W公仔箱論壇蠶豆症患者因為基因的缺乏，導致葡萄糖-6-磷酸脫氫酶的缺乏，在遇到特殊藥物、感染或是某些特殊的化學製品的情況下，就會使得紅血球發生溶解，進而發生黃疸或是溶血性貧血等嚴重症狀，因此蠶豆症患者應該避免接觸到這些特定藥物或是化學製品。
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WHO依照G6PD酵素缺乏的嚴重程度將此疾病分為五級，如下表所示，台灣常見的變異型，都屬於第二級：tvb now,tvbnow,bttvb+ t& M2 q$ [% u: W7 {8 ~) ?
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N3 X) m: }; X8 \二、 蠶豆症應避免接觸的藥物或物質 # |8 N) w, f/ q9 _* F
0 O- o1 J# k/ J9 `* M4 r; e公仔箱論壇蠶豆症有許多不適合服用的藥物，但許多藥物如今台灣早已沒有在使用，因此微笑藥師網以下列出在台灣可能接觸到的藥品，提供民眾作為參考： # T# _* l% F0 S. u7 l
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除了藥物以外，還有許多 蠶豆症患者需要避免接觸到的物質：
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) d" {( d& P% \: n- n& G公仔箱論壇食物類：蠶豆製品。公仔箱論壇+ s6 V& K/ ]$ P4 |! q
薄荷製品：口香糖、曼秀雷敦、綠油精、白花油、肌樂或是漱口水內都可能含有薄荷，要多小心注意。" @7 b+ a3 y2 P- H' a2 h/ n e* b
樟腦製品：樟腦丸、冬青油，天然的樟樹製品不會引起溶血，須注意的是合成的樟腦製品。
7 t( I A, j( r+ p# c中藥：黃蓮、金銀花、牡丹皮、冰片、龍膽、珍珠粉、大黃、柴胡。
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三、微笑藥師的總結 tvb now,tvbnow,bttvb2 n( ~, Z# z) w1 E; c8 @6 }- t
7 t" `0 N( c! R蠶豆症並不是一個絕症，只要生活中多注意不能接觸的藥品以及物品，一樣可以過和正常人一樣的生活！但要記得在用藥前，記得多詢問一下藥師與醫師，避免接觸到不應該接觸的藥品而發生危險喔！
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蠶豆症患者不能碰的禁忌
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不能吃蠶豆製品
7 ~. c2 v& I9 D* L4 m2 d4 D" _os.tvboxnow.com蠶豆症患者不能吃蠶豆製品，根據G6PD酵素缺乏程度，每個人病理反應不同，而幼童相較於大人又更敏感，相對較危險。5 r( u3 P/ O f& Q
8 S7 v* F, A3 c, }, ?5 Ytvb now,tvbnow,bttvb就醫務必攜帶提醒卡，避免阿斯匹靈os.tvboxnow.com* N$ [8 n9 _6 @- D- @' [: G' m. p
篩檢出患有蠶豆症的新生兒，醫院會發給父母一張蠶豆症提醒卡，蠶豆症患者就醫時須將提醒卡交給醫生，提醒醫生避免不安全的用藥。常用於泌尿感染或皮膚科中的磺胺類抗生素、心血管疾病或解熱鎮痛用的阿斯匹靈類藥物（aspirin）、含有類阿斯匹靈成分的水楊酸（salicylate）擦劑等，都要特別注意。tvb now,tvbnow,bttvb/ c: U& N! J% Z, T4 ]9 }
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中藥材
1 S% z+ x/ S7 l! j1 \1 ]os.tvboxnow.com蠶豆症需要避開會促使血液氧化的中藥材，例如：黃連、金銀花、牡丹皮、柴胡等。常用於感冒的藥材冰片也要避免使用。
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- J( v5 r5 m( r7 t9 M% i2 b" z0 ~* F# wos.tvboxnow.com樟腦製品2 [& r/ \$ q+ u4 `
天然樟腦（camphor）並不會導致蠶豆症發作，吸入樟樹天然的味道也不會影響，所以天然的樟樹製品不會引起溶血，但天然樟腦（camphor）提煉量有限，大多都混有化學合成樟腦，須注意的是合成的樟腦製品。
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蠶豆症患者若出現貧血、臉色蒼白、心跳加速、呼吸急促、活動力降低、倦怠、茶色尿，有可能是誤食或誤用會引發症狀的東西，導致急性溶血反應，應盡速就醫。 |
發表於 2018-10-9 03:00 PM
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