根據醫學研究統計，約0.8％的新生兒會罹患先天性心臟病，一出生心臟就有缺損，台灣兒童心臟學會理事長暨中華民國心臟病兒童基金會執行長王主科指出，先天性心臟病患者約有5～10％會續發肺動脈高壓，主因為心臟分流異常，導致肺動脈血流與壓力增加，長久下來使其內皮細胞受損與血管壁增厚，進而續發肺動脈高壓。
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右心室過度負荷、肥大增厚恐致死
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肺動脈高壓與一般高血壓有很大差異，皆屬於高致死率疾病，有續發肺動脈高壓的先天性心臟病患者死亡率比無者高2倍，王主科醫師說明，與一般高血壓會讓全身動脈緊縮不同，肺動脈高壓是一種血液動力學及病理學的症狀，會使肺部血管緊縮，進而造成肺血管阻力增加，導致右心室過度負荷、肥大增厚，嚴重可能產生心衰竭致死。
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王主科醫師表示，及早發現與治療肺動脈高壓，對後續的療效有舉足輕重的影響，但要確診肺動脈高壓非易事，肺動脈高壓的主要5大症狀為喘、咳、血、腫、暈，因症狀特異性不高，且在後期症狀才較為明顯，甚至早期完全沒有任何症狀產生，加上診斷複雜，故難以早期發現，被認為是無聲殺手。
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他說明，若及早診斷接受合適藥物治療，仍可以讓病情獲得有效控制，目前台灣核准使用於先天性心臟病續發肺動脈高壓的主要藥物包括第五型磷酸二酯酶抑制劑(PDE-5 inhibitor，簡稱PDE5i)及內皮素受體拮抗劑(endothelin receptor antagonist，簡稱ERA)。
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王主科醫師表示，先天性心臟病的病友在接受手術治療後，仍需長期照護與觀察，可能會面臨多種疾病包括續發肺動脈高壓等的威脅，根據研究顯示，當先天性心臟病患者存活越久，就越有可能產生續發性肺動脈高壓，若未定期回診追蹤，健康上如同埋有一顆不定時炸彈，可能危及生命，不可不慎。 |
發表於 2016-11-21 05:31 PM
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