本帖最後由 civicboy1969 於 2012-8-15 07:06 PM 編輯 5 U- h& d. b/ f$ {
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凱成的情況好轉，眼珠已能靈活轉動，手腳也能稍微移動。為鼓勵兒子堅強活下去，蔡春珠經常在兒子耳邊說：成啊，不要再睡了，醒來吧！（圖：星洲日報） - tvb now,tvbnow,bttvb4 ?0 I" J, G0 n6 U' w& Q3 @' W
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蔡春珠每三小時灌食次子凱成營養牛奶，夜裡也要醒來餵食及替他更換尿片，日日如是，十分勞累。（圖：星洲日報）
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這是醫院贈送的自動充氣床墊，這有助於凱成的背部散熱，保持涼爽。另外，他和妹妹妹倆都要穿上矯正鞋，確保腳部關節不至於鬆散。（圖：星洲日報）
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“孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！＂苦命的單親媽媽蔡春珠，每天都在兒子凱成耳邊輕輕這樣呼喚，令人心酸。tvb now,tvbnow,bttvb8 |4 L9 P7 M7 D; n1 S; v- B6 Y
無法言語的凱成，聽懂了媽媽的話，卻只能以流淚來回應媽媽的呼喚。4 l2 b5 A* |1 i" {$ g
心臟休克進院無法說話! c1 j8 |$ N) d4 `
患有馬凡氏症候群（Marfan Syndrome）的11歲男生鐘凱成，兩個月前因心臟一度休克而進院。雖然目前病情已稍好轉，已出院回家，但是，除了眼珠能靈活轉動，手腳也可以稍微移動之外，卻仍無法說話，只能躺在病榻上，透過灌食牛奶充饑。) G4 y. v% e; e4 q+ @) _
凱成3個月後還得回到醫院做檢查。公仔箱論壇& V, i0 p6 v8 \- U3 v: s# e' Q
上個月，單親媽媽蔡春珠因無力獨立撫養3名患有馬凡氏症候群的孩子，透過媒體向公眾求助。進院治療的是他的次子，日前已經獲准出院。+ l1 S6 H" i4 L
為了照顧3個孩子，蔡春珠無法出外工作，只依賴善心人士送來的柴米油鹽及捐款。
0 T- ?' b( J) @$ b' v1 U5 n$ }TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。本報記者前往探望凱成時，蔡春珠告訴記者，凱成的病症發作之前，原是一名乖巧懂事的孩子，在學校的成績也不錯。
$ g3 m! n+ T8 G4 @5 qos.tvboxnow.com為人母親的，夜夜盼著孩子早日痊癒，無論是在餵食還是替他按摩時，也不忘在耳邊說：孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。$ B. q" P8 W& x) \/ ~
無法言語的凱成，流淚回應媽媽的呼喚。/ }7 C8 g' t; |9 T3 R0 P: E
“有一次我外出到廟裡拜拜，家裡打電話來說，兒子找不著我就哭得眼睛都紅了，我就趕緊回去安撫他。＂
! p+ U7 t3 N2 B: @. gtvb now,tvbnow,bttvb3孩子病症遺傳自父親
3 l; x* I0 | U! Z. N/ @os.tvboxnow.com蔡春珠的丈夫兩年前心臟病猝發逝世，事後解剖才發現患上罕見的馬凡氏症候群。不幸的是，3個孩子皆遺傳了父親的病。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。, p4 u# N% F1 o D3 ~
蔡女士說，小女兒佩伶經過心臟檢測後，發現主動脈腫脹，如今服藥治療，不過仍繼續照常上課。os.tvboxnow.com0 ?- c' ~1 E2 ]2 H5 m% G. F
鐘氏一家原本住在蒲種，月初已搬到甲洞和兄長住同一座組屋，方便有個照應。午飯時就兄長家用餐，由嫂嫂幫助料理生活事務。tvb now,tvbnow,bttvb3 t9 W) X) j3 a$ l
從心眼骨可發現症狀
6 y/ Y! z. E& H, Z+ Q+ L. T結締組織遍佈我們的身體，也是血管構造裡的重要元素，所以受影響的功能非常多。
, T% ~0 O) K8 y. k& g) H% N) xTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。醫學遺傳學專家湯茂強醫生接受星洲日報專訪時指出，雖然此病無法根治，但可以控制。
- g/ N' U8 n: ^0 N0 T" j“就像高血壓，你無法根治它，但只要控制體重，保持良好生活習慣就能讓它處於正常水平，從而避免並發症。馬凡症也一樣。＂
1 e8 F$ P. W& v* ^/ |8 hos.tvboxnow.com病情受控制不會短命
2 ]" c& Q: @, V" z, s: N2 k根據馬來西亞罕見疾病協會，獲控制的馬凡症候群患者的壽命不會短於常人。
5 b9 q. ^+ g+ y! a" ]公仔箱論壇最為明顯的症狀在骨骼構造，四肢關節、髖部和脊椎骨等會異樣彎曲、鬆散。患者的身體無法建立肌肉質量，體重偏低，因此體型清瘦。8 \* @, \* e: s+ F
另外就是眼部：當結締組織無法固定視網膜，它會造成剝離，影響視力。在年幼時就已經有深度近視的人就該提高警覺。
- ?! y# y/ R; l) E& qTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。比較隱性的症狀則是心臟病。由於血管的結締組織脆弱，病患很容易發生大動脈爆裂、二尖瓣脈脫垂和主動脈回流。
# g6 q$ N# p s v) e, G1 JTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。許多病患在心臟出現明顯問題後，才發現患上馬凡症，但屆時大動脈已經嚴重破裂，導致失血過多而暴斃。
; Y# K; i6 q" {# M$ ~tvb now,tvbnow,bttvb欲瞭解更多，可到美國馬凡症候群組織（NMF）網站http://www.marfan.org或台灣馬凡之家http://www.marfan.org.tw/查詢。. w% X% B5 Z7 \, Q
懷疑患疾查家族病歷TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。/ [& V- W$ ^" J% n \5 j/ H
湯茂強醫生說，要診斷出馬凡症候群不容易，它沒有特定一套症狀，輕重也因人而異。
- {$ O$ `8 O% f3 c2 h% P“有許多人忽略了家族家庭歷史的重要性。馬凡症是遺傳病，所以若懷疑自己患上，一定要徹底地查出家庭歷史，看看是否曾有人突然死亡。＂馬來西亞目前沒有關於馬凡症候群的統計，他對此感到遺憾。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。- h" n4 h' U% i- ~, Z/ X& o
“這病雖然罕見，但其實整體來看還是有不少病患的。很多人因為不瞭解症狀，沒能及時醫治而受並發症折磨。＂
" I. o7 {/ S( ~$ s- J O* JTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。手臂比身高長高風險
; n6 N: s3 d0 {os.tvboxnow.com除了靠體型辨別，也可以讓疑似病患者在家進行簡單的測試。首先，要求該人手臂打橫展開呈T-字形，然後量度該長度。如果手臂的長度超過身高則屬高風險族。' ?1 W, o9 I0 F% m$ a- V
馬凡氏症候群病患四肢特別柔韌，如果可以輕易將拇指橫跨掌心，或者左手拇指與小指可環繞右手腕，手背和手指的皮膚往上拉時比一般人長，那可能是患病的徵兆。若上述動作都能做到，請儘早向基因專科醫生或曾醫治馬凡症的心臟科醫生求醫。
' j j1 U4 h) v6 n$ }甚麼是馬凡氏症？
6 z2 Z, y" A! O+ r& N; [關節鬆弛“蜘蛛手”
9 f( ]5 }* }1 s, V4 m小心罹患馬凡氏症3 u9 R" Y$ V* G8 J% p* D* W7 N
你身邊是否有朋友長得異常地高，手指細長像“蜘蛛手＂，四肢比一般人更有柔韌、胸廓出現漏斗型和視力差？如果符合這些症狀，那可要留意了，他可能是患有馬凡氏症候群的“蜘蛛人＂。
# g7 X% \/ q4 N4 z/ Q1896年，法國兒科專家安東尼‧馬凡醫生（Dr. Antoine Marfan）在診斷一名5歲女孩時，發現病患的獨特外形。女孩的四肢格外細長，手指、腳趾關節鬆弛。20年後醫藥界才發現視網膜脫落是馬凡氏症症狀的其中一種。os.tvboxnow.com9 c9 Y w2 {2 v# O9 l
馬凡氏症候群是一種罕見的遺傳疾病，它因人體結締組織（Connective Tissue）的基因編碼有缺陷，導致無法將細胞組織固定妥當，以致身體構造鬆散。
# A8 |: k6 ^+ D, Btvb now,tvbnow,bttvb根據外國統計，馬凡氏症的罹患率約萬分之一，即每1萬人就有一名患者，其中有一半的成人患者還未確診。這疾病與母親懷孕時的行為沒有關係，純粹是基因突變造成的。
; u0 b6 a1 E& ZTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。有許多患者在心臟病猝發後，才發現自己患有馬凡氏症，可惜那時已經到了無計可施的地步。公仔箱論壇+ X% l- } r% a# C4 w( l: C3 ~' d5 ~
雖然醫療界至今還沒有找出根治的辦法，但此病並非無跡可尋，病患只要趁早發現，並小心控制病情，仍然可以生存。% t) X$ S1 I& D, G! q
趁早發現可服藥控制os.tvboxnow.com2 D" b ~: X8 q M; l& T( G I- }
病患須定期檢查忌劇烈運動公仔箱論壇. v/ k: S& _$ E7 E; e7 i" x
目前仍然沒有治療馬凡症的方法，但如果趁早發現可以靠內科藥物控制併發症。建議病患定期檢查主動脈大小及檢測心臟超音波。
0 F1 D8 h) e0 Z2 a& A0 O O: b& k Bos.tvboxnow.com除此，也要透過細縫燈偵測眼部的水晶體（Lens）是否有脫位，確保眼睛功能良好。小孩和青少年病患也應進行詳細骨骼系統檢查。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。0 e3 F" D0 t2 m% V# u# H1 W" [, S. L
由於體型高挑又柔韌，許多馬凡症候群患者年少時被選中參加運動訓練。日以繼夜的操練會加重心臟負荷，令心臟併發症提早發作。os.tvboxnow.com3 z! s# y# B X* s" ~
因此，病患不該參與接觸型及以比賽形式進行的運動，以避免撕裂大動脈或眼部受傷。病患也不得抬舉重物和到健身房運動。
! e! }0 P* D$ p% Z+ {除此，也要禁止吸煙，以防肺部受損。
6 i8 O5 s6 ?, V- R( y# x, ios.tvboxnow.com美排球名將tvb now,tvbnow,bttvb/ T l) q$ j5 L; j: E! w5 O; b v
不知患病暴斃奧運賽場TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。- _! T3 b" b7 z- ]. i1 ?. X
四肢長而靈活是體育界最愛的體格，尤其足球、籃球和排球。有的運動員不知道自己罹患馬凡症，運動過度劇烈導致心臟大動脈爆裂身亡。
6 N d% |# k$ Cos.tvboxnow.com1986年在日本的一場女排聯賽，31歲美國女排球名將佛羅．海曼（Flo Hyman）被調離球場休息後，在為隊友打氣時突然暈倒，當場暴斃。海曼生前並不知道自己的病情，後來她的弟弟也被診出罹患馬凡症，醫生趕緊趁大動脈還未受損前替他進行手術，保住性命。) w( l8 q+ B: z$ S) u ]' [- D
美國奧運飛魚麥克．菲爾普斯在2008年也曾被懷疑患有馬凡症，但經診斷證實沒有患病。當他將手打橫成T字形，該長度和他的身高相當接近。為安全起見，他還是每年進行大動脈檢查。os.tvboxnow.com" J5 f% q$ x6 S
小孩年幼確診有助療程tvb now,tvbnow,bttvb" g0 {$ ^6 @' V% t9 O; G
患病的父母應該儘早通知醫院，替孩子們進行檢查。年幼時確診有助於小孩適應期病患的生活習慣和療程。
- q5 x4 }6 z- ?7 @$ _% u' dos.tvboxnow.com不是所有人都會有一樣的症狀，症狀也不會同時出現，有的要等上好幾年後才會浮現。
& P2 y0 ] o2 l z+ F3 d4 p公仔箱論壇所以雖然孩子在第一次診斷時，沒有完全符合馬凡症症狀，但並非代表他沒有患病。家長依然得細心觀察，一旦有異樣就得趕緊就醫。$ u( `/ E$ z4 y- N7 `& [! o1 H. `) T
患有馬凡症的小孩視力差，可安排在坐在課室的最前排。他們的手指格外細長，握筆時相當費力，老師可以給他們準備印列好的筆記，以輔助學習。他們也因身體構造和其他小朋友不同而感到自卑，父母應該多給予鼓勵和開導。5 ?& T- g$ F" J8 y
患病孕婦併發症風險更高os.tvboxnow.com' [5 ^* A; w) H5 f0 P& c8 K
4名病患裡，有3名是經父母遺傳的。os.tvboxnow.com9 ^; T% S: @2 E: q* p" N7 }* V6 S
如果父母其中一人患病，下一代有50%患病，若雙親皆病患，患病幾率則高達75%。每胎的患病幾率保持不變，男女均等。3 Q- w/ ^* |- F) d& L
患有馬凡症的孕婦得承受更高的併發症風險。根據研究顯示，大動脈直徑超過5公分的婦女不適合懷孕。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。3 @8 p$ e2 {. g
父母可以透過羊膜穿刺術或毛絨膜取樣手術（CVS），在懷孕早期檢測胚胎是否有患馬凡症。由於這檢測非常費時，孕婦應聽取醫生建議再做決定。
4 Y8 H T, `* {! l$ u% s! p( u& z症狀與迪茨綜合症相似TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。* }: @3 x+ y6 B0 Q+ r) U
與馬凡症呈現相似症狀的遺傳疾病有很多種，但醫治它們的方法卻非常不同。
2 Q/ Q) T7 p7 L4 |" p3 I迪茨綜合症（Loeys-Dietz Syndromes）) T7 S' q' R8 @
迪茨綜合症病患的關節柔軟、有漏斗胸或雞胸、扁平足、脊柱彎曲和大動脈擴大。和馬凡症最明顯的分別是，此病病患的四肢長度正常，眼部水晶體不會脫位。9 Q8 |- a) E' l3 e$ A
患有迪茨綜合症的人，雙眼距離比正常人寬、腦部積水及血管扭曲。
3 q; \' i, p& d* ?7 L! r兩種疾病會使到不同的血管變得脆弱，因此必須小心確診才能對症下藥。
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公仔箱論壇1 Z8 b" m- J; f! D, n
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甚麼是結締組織？
7 \! n, p/ D% e+ d0 y0 [( k0 Z8 Stvb now,tvbnow,bttvb結締組織（Connective Tissue）好比吃雞翼時所看見，鏈接兩根骨頭的白色彈性組織。它負責固定器官位置和構造。
% A' A, Y |# G# K* Atvb now,tvbnow,bttvb甚麼是原纖維蛋白-1？
9 d( C, f R3 U" r5 Q' j" hTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。馬凡症候群裡，發生突變的是原纖維蛋白-1（Fribillin-1）基因，簡稱FBN-1，它位於第15號染色體上。這個基因負責製造組成結締組織所需的蛋白質。
2 P) v. b2 R9 p$ }! G; O R& Mtvb now,tvbnow,bttvb由於基因編碼出錯，人體的原纖維蛋白變得缺乏抓附力，導致器官和身體構造脆弱。由此元素組成的血管和大動脈的直徑變得越來越大，使管壁薄弱，所以撕裂的風險極高。/ ^! @* S* S. ]" D8 Z
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! w0 {4 S. U+ Y! T（星洲日報‧報導：方莉娜） |
發表於 2012-8-15 06:42 PM
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