本帖最後由 civicboy1969 於 2012-8-15 07:06 PM 編輯
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凱成的情況好轉，眼珠已能靈活轉動，手腳也能稍微移動。為鼓勵兒子堅強活下去，蔡春珠經常在兒子耳邊說：成啊，不要再睡了，醒來吧！（圖：星洲日報）
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蔡春珠每三小時灌食次子凱成營養牛奶，夜裡也要醒來餵食及替他更換尿片，日日如是，十分勞累。（圖：星洲日報）
5 Q4 c4 P8 N) y p# |os.tvboxnow.comTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。- N2 O6 A2 d0 W: `) e6 y
這是醫院贈送的自動充氣床墊，這有助於凱成的背部散熱，保持涼爽。另外，他和妹妹妹倆都要穿上矯正鞋，確保腳部關節不至於鬆散。（圖：星洲日報）
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“孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！＂苦命的單親媽媽蔡春珠，每天都在兒子凱成耳邊輕輕這樣呼喚，令人心酸。
! B+ G( Z9 E# X. G: m' KTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。無法言語的凱成，聽懂了媽媽的話，卻只能以流淚來回應媽媽的呼喚。
2 y& K! N1 W. ~. h+ _- k, ^+ Ltvb now,tvbnow,bttvb心臟休克進院無法說話$ J/ z u7 E# l- s
患有馬凡氏症候群（Marfan Syndrome）的11歲男生鐘凱成，兩個月前因心臟一度休克而進院。雖然目前病情已稍好轉，已出院回家，但是，除了眼珠能靈活轉動，手腳也可以稍微移動之外，卻仍無法說話，只能躺在病榻上，透過灌食牛奶充饑。
5 o6 }6 n0 |+ G: h, H, mTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。凱成3個月後還得回到醫院做檢查。公仔箱論壇, Q0 C! t$ h) w% I6 v: R( _
上個月，單親媽媽蔡春珠因無力獨立撫養3名患有馬凡氏症候群的孩子，透過媒體向公眾求助。進院治療的是他的次子，日前已經獲准出院。
0 {! E* H' H+ ? P7 u. A$ aTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。為了照顧3個孩子，蔡春珠無法出外工作，只依賴善心人士送來的柴米油鹽及捐款。
9 ~2 ~" W- J7 Ytvb now,tvbnow,bttvb本報記者前往探望凱成時，蔡春珠告訴記者，凱成的病症發作之前，原是一名乖巧懂事的孩子，在學校的成績也不錯。
4 [# u o& O# z, n( K- uTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。為人母親的，夜夜盼著孩子早日痊癒，無論是在餵食還是替他按摩時，也不忘在耳邊說：孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！tvb now,tvbnow,bttvb9 \* f. n. l; ]+ s/ j: L3 f& {
無法言語的凱成，流淚回應媽媽的呼喚。
! l5 ^) K) D5 Y Q4 ]# c. \7 x“有一次我外出到廟裡拜拜，家裡打電話來說，兒子找不著我就哭得眼睛都紅了，我就趕緊回去安撫他。＂( s6 @, S m. G- A" P; V
3孩子病症遺傳自父親
- S; ~# @3 _; k/ _9 h1 r+ k蔡春珠的丈夫兩年前心臟病猝發逝世，事後解剖才發現患上罕見的馬凡氏症候群。不幸的是，3個孩子皆遺傳了父親的病。
. V& s3 x& D& F4 k: b公仔箱論壇蔡女士說，小女兒佩伶經過心臟檢測後，發現主動脈腫脹，如今服藥治療，不過仍繼續照常上課。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。2 w; P- j6 H9 e
鐘氏一家原本住在蒲種，月初已搬到甲洞和兄長住同一座組屋，方便有個照應。午飯時就兄長家用餐，由嫂嫂幫助料理生活事務。os.tvboxnow.com3 S# n- M( t) O g5 z
從心眼骨可發現症狀' D/ F7 n; F7 x, j/ u
結締組織遍佈我們的身體，也是血管構造裡的重要元素，所以受影響的功能非常多。os.tvboxnow.com' s7 P* e2 `, R- D) p5 @
醫學遺傳學專家湯茂強醫生接受星洲日報專訪時指出，雖然此病無法根治，但可以控制。) E: Q* M5 T2 ^5 l1 @% a
“就像高血壓，你無法根治它，但只要控制體重，保持良好生活習慣就能讓它處於正常水平，從而避免並發症。馬凡症也一樣。＂
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- Q3 k7 A8 h- x9 X7 D7 B! X. E0 D公仔箱論壇根據馬來西亞罕見疾病協會，獲控制的馬凡症候群患者的壽命不會短於常人。公仔箱論壇" L6 t% u" d, z8 A" e @
最為明顯的症狀在骨骼構造，四肢關節、髖部和脊椎骨等會異樣彎曲、鬆散。患者的身體無法建立肌肉質量，體重偏低，因此體型清瘦。
2 P; `' F4 v1 j" S+ T0 {TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。另外就是眼部：當結締組織無法固定視網膜，它會造成剝離，影響視力。在年幼時就已經有深度近視的人就該提高警覺。
, s- q3 }6 o7 E2 h/ w比較隱性的症狀則是心臟病。由於血管的結締組織脆弱，病患很容易發生大動脈爆裂、二尖瓣脈脫垂和主動脈回流。
3 i+ R/ m. y1 Tos.tvboxnow.com許多病患在心臟出現明顯問題後，才發現患上馬凡症，但屆時大動脈已經嚴重破裂，導致失血過多而暴斃。
. g- @8 t8 ~! I! Ptvb now,tvbnow,bttvb欲瞭解更多，可到美國馬凡症候群組織（NMF）網站http://www.marfan.org或台灣馬凡之家http://www.marfan.org.tw/查詢。
' R! P5 N4 C+ T# C) v6 Q7 |4 a/ tTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。懷疑患疾查家族病歷
9 @' F) C, S4 `5 x, R4 r0 H- Ltvb now,tvbnow,bttvb湯茂強醫生說，要診斷出馬凡症候群不容易，它沒有特定一套症狀，輕重也因人而異。tvb now,tvbnow,bttvb: T! h7 Q- n, o2 l: H$ _
“有許多人忽略了家族家庭歷史的重要性。馬凡症是遺傳病，所以若懷疑自己患上，一定要徹底地查出家庭歷史，看看是否曾有人突然死亡。＂馬來西亞目前沒有關於馬凡症候群的統計，他對此感到遺憾。
- e2 {& c6 q/ @公仔箱論壇“這病雖然罕見，但其實整體來看還是有不少病患的。很多人因為不瞭解症狀，沒能及時醫治而受並發症折磨。＂3 D& ]! E9 C- \9 C2 p
手臂比身高長高風險TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。7 H, y1 W1 R+ T$ _% r
除了靠體型辨別，也可以讓疑似病患者在家進行簡單的測試。首先，要求該人手臂打橫展開呈T-字形，然後量度該長度。如果手臂的長度超過身高則屬高風險族。
) t7 I& |6 q+ t h* p0 kTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。馬凡氏症候群病患四肢特別柔韌，如果可以輕易將拇指橫跨掌心，或者左手拇指與小指可環繞右手腕，手背和手指的皮膚往上拉時比一般人長，那可能是患病的徵兆。若上述動作都能做到，請儘早向基因專科醫生或曾醫治馬凡症的心臟科醫生求醫。tvb now,tvbnow,bttvb1 `' @! K1 A: u: ?* I5 a; z
甚麼是馬凡氏症？0 n0 \7 B. o) Y7 Y: b
關節鬆弛“蜘蛛手”TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。. o* F, J. ], t- I) w
小心罹患馬凡氏症
* Y% q! z4 ?) q9 @tvb now,tvbnow,bttvb你身邊是否有朋友長得異常地高，手指細長像“蜘蛛手＂，四肢比一般人更有柔韌、胸廓出現漏斗型和視力差？如果符合這些症狀，那可要留意了，他可能是患有馬凡氏症候群的“蜘蛛人＂。$ o& h; e) i& b, B4 p; O5 q5 o
1896年，法國兒科專家安東尼‧馬凡醫生（Dr. Antoine Marfan）在診斷一名5歲女孩時，發現病患的獨特外形。女孩的四肢格外細長，手指、腳趾關節鬆弛。20年後醫藥界才發現視網膜脫落是馬凡氏症症狀的其中一種。公仔箱論壇( y$ Q( A/ [" e4 g
馬凡氏症候群是一種罕見的遺傳疾病，它因人體結締組織（Connective Tissue）的基因編碼有缺陷，導致無法將細胞組織固定妥當，以致身體構造鬆散。公仔箱論壇* Q+ l" h: B) ` v5 \
根據外國統計，馬凡氏症的罹患率約萬分之一，即每1萬人就有一名患者，其中有一半的成人患者還未確診。這疾病與母親懷孕時的行為沒有關係，純粹是基因突變造成的。
6 g' @- n; V/ t5 r8 e5 V- [" l7 _9 \+ {TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。有許多患者在心臟病猝發後，才發現自己患有馬凡氏症，可惜那時已經到了無計可施的地步。公仔箱論壇 [& ^3 J5 N& Y9 o
雖然醫療界至今還沒有找出根治的辦法，但此病並非無跡可尋，病患只要趁早發現，並小心控制病情，仍然可以生存。tvb now,tvbnow,bttvb# c3 z" ~) j0 L; I
趁早發現可服藥控制os.tvboxnow.com' l1 M2 I4 d+ Y+ ~
病患須定期檢查忌劇烈運動1 S: k; [& f" M) v& d9 ]0 R: Q
目前仍然沒有治療馬凡症的方法，但如果趁早發現可以靠內科藥物控制併發症。建議病患定期檢查主動脈大小及檢測心臟超音波。
, x/ ^, y! I$ f- y3 U" y除此，也要透過細縫燈偵測眼部的水晶體（Lens）是否有脫位，確保眼睛功能良好。小孩和青少年病患也應進行詳細骨骼系統檢查。
+ |9 w R: c' C( m( j9 Kos.tvboxnow.com由於體型高挑又柔韌，許多馬凡症候群患者年少時被選中參加運動訓練。日以繼夜的操練會加重心臟負荷，令心臟併發症提早發作。os.tvboxnow.com. h3 ^. u5 [4 q+ L% ~+ U+ l
因此，病患不該參與接觸型及以比賽形式進行的運動，以避免撕裂大動脈或眼部受傷。病患也不得抬舉重物和到健身房運動。tvb now,tvbnow,bttvb- h3 B1 s4 h. E* I" R
除此，也要禁止吸煙，以防肺部受損。
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2 V* {: O3 p& t9 A$ A不知患病暴斃奧運賽場
. N8 H4 a8 r+ e) y, |+ ]TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。四肢長而靈活是體育界最愛的體格，尤其足球、籃球和排球。有的運動員不知道自己罹患馬凡症，運動過度劇烈導致心臟大動脈爆裂身亡。
0 a6 E" }* B4 B5 B' @1986年在日本的一場女排聯賽，31歲美國女排球名將佛羅．海曼（Flo Hyman）被調離球場休息後，在為隊友打氣時突然暈倒，當場暴斃。海曼生前並不知道自己的病情，後來她的弟弟也被診出罹患馬凡症，醫生趕緊趁大動脈還未受損前替他進行手術，保住性命。tvb now,tvbnow,bttvb. |4 ~/ U6 I1 T" k' W( t! s
美國奧運飛魚麥克．菲爾普斯在2008年也曾被懷疑患有馬凡症，但經診斷證實沒有患病。當他將手打橫成T字形，該長度和他的身高相當接近。為安全起見，他還是每年進行大動脈檢查。os.tvboxnow.com! ^! p2 P1 H, A* ]1 q9 `
小孩年幼確診有助療程
7 z/ g( j3 _3 m0 e4 g; u' {; qos.tvboxnow.com患病的父母應該儘早通知醫院，替孩子們進行檢查。年幼時確診有助於小孩適應期病患的生活習慣和療程。
0 e3 V& F- C8 ^6 ^; G2 Jtvb now,tvbnow,bttvb不是所有人都會有一樣的症狀，症狀也不會同時出現，有的要等上好幾年後才會浮現。
3 l2 v' o4 O O- l7 {7 t$ Q0 pos.tvboxnow.com所以雖然孩子在第一次診斷時，沒有完全符合馬凡症症狀，但並非代表他沒有患病。家長依然得細心觀察，一旦有異樣就得趕緊就醫。
; w" M+ x1 g( C患有馬凡症的小孩視力差，可安排在坐在課室的最前排。他們的手指格外細長，握筆時相當費力，老師可以給他們準備印列好的筆記，以輔助學習。他們也因身體構造和其他小朋友不同而感到自卑，父母應該多給予鼓勵和開導。
1 Y! @4 I1 F0 y) D; o9 S3 g公仔箱論壇患病孕婦併發症風險更高
1 j; A) _* Q# ?3 c( t, D6 J$ xTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。4名病患裡，有3名是經父母遺傳的。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。# e% S/ t5 J0 Q+ Z {
如果父母其中一人患病，下一代有50%患病，若雙親皆病患，患病幾率則高達75%。每胎的患病幾率保持不變，男女均等。
& ^$ [2 [' e1 ~TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。患有馬凡症的孕婦得承受更高的併發症風險。根據研究顯示，大動脈直徑超過5公分的婦女不適合懷孕。公仔箱論壇" T, k5 v$ q. c
父母可以透過羊膜穿刺術或毛絨膜取樣手術（CVS），在懷孕早期檢測胚胎是否有患馬凡症。由於這檢測非常費時，孕婦應聽取醫生建議再做決定。公仔箱論壇, H# t$ M) R5 l9 s4 F
症狀與迪茨綜合症相似tvb now,tvbnow,bttvb8 [2 y0 b$ w1 D) r+ y" a( G
與馬凡症呈現相似症狀的遺傳疾病有很多種，但醫治它們的方法卻非常不同。
5 y- o, A* K# H' k& X/ R. h迪茨綜合症（Loeys-Dietz Syndromes）
4 O+ N% n% q& }迪茨綜合症病患的關節柔軟、有漏斗胸或雞胸、扁平足、脊柱彎曲和大動脈擴大。和馬凡症最明顯的分別是，此病病患的四肢長度正常，眼部水晶體不會脫位。公仔箱論壇+ p& d. b: G4 v! J
患有迪茨綜合症的人，雙眼距離比正常人寬、腦部積水及血管扭曲。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。" C: x" @7 w2 H+ B2 O- S# u) q
兩種疾病會使到不同的血管變得脆弱，因此必須小心確診才能對症下藥。/ L( P9 M' }" c( r3 h( l- q, W8 s
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) M+ c3 ]- @0 ]6 [ @tvb now,tvbnow,bttvb知多一點
9 L" K2 }( [' v+ O& [os.tvboxnow.com甚麼是結締組織？# O9 ?4 i- I* K, J0 @) F- g
結締組織（Connective Tissue）好比吃雞翼時所看見，鏈接兩根骨頭的白色彈性組織。它負責固定器官位置和構造。
" `' Z; y3 | Y7 g/ k6 X甚麼是原纖維蛋白-1？
2 F9 e5 h/ }; ^6 e6 m0 Wos.tvboxnow.com馬凡症候群裡，發生突變的是原纖維蛋白-1（Fribillin-1）基因，簡稱FBN-1，它位於第15號染色體上。這個基因負責製造組成結締組織所需的蛋白質。公仔箱論壇" |3 G" u* b7 k; \" \" y
由於基因編碼出錯，人體的原纖維蛋白變得缺乏抓附力，導致器官和身體構造脆弱。由此元素組成的血管和大動脈的直徑變得越來越大，使管壁薄弱，所以撕裂的風險極高。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。9 T, s; h1 b4 d3 j) ~$ E
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（星洲日報‧報導：方莉娜） |
發表於 2012-8-15 06:42 PM
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