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[健康資訊] 罕病「端肢肥大症」 外貌變化緩慢難察覺

健康醫療/記者林怡亭報導
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# K& e! e! i3 o9 M( }/ D# L一名73歲王先生是位洗腎病人,多年來血壓偏低,洗腎時收縮壓常常低於60mmHg導致無法順利完成透析;原來這位王先生在10年前曾在醫學中心診斷出肢端肥大症,也已經順利手術切除腫瘤,但術後漸漸血壓偏低、精神不振、視力模糊,加上洗腎不順,十年來生活品質很不理想。
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3 h2 U/ h: x/ {& p. @/ @0 J6 `- nos.tvboxnow.com雖已有切除治療 仍需使用特殊用物
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3 g* {5 _% d) P6 A+ ]7 k6 ~公仔箱論壇收治王先生的台南市立安南醫院新陳代謝科陳擇穎醫師發現,該病患雖順利接受手術切除和放射治療,腦下垂體腫瘤也已消失,卻以為已經痊癒而缺乏長期追蹤,抽血發現生長激素指數仍非常高。反之,其他正常賀爾蒙卻因治療而分泌不足,雄性賀爾蒙和腎上腺激素嚴重低下,因此導致各種不適症狀。
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該名王姓病患在陳擇穎醫師協助下,申請針對生長激素抑制的特殊用藥(體抑素衍生物),並補充缺乏的多種賀爾蒙後,各項內分泌指數都回到正常值,身體狀況大幅改善,連洗腎時血壓也逐漸回穩,視力模糊也顯著進步,令洗腎醫師嘖嘖稱奇。
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& w6 G4 z# ~" R" ]; Itvb now,tvbnow,bttvb腦下垂體分泌生長激素過多 臉變寬變粗 、手腳變大
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" F- X# F1 l; T/ v8 t+ ~5 S" Yos.tvboxnow.com陳擇穎醫師指出,肢端肥大症為罕見疾病,是腦下垂體分泌生長激素過多造成的疾病,每百萬人一年才會診斷3-4人。如果青春期發生會變巨人症,而成年後則是造成全身軟組織、骨骼、內臟增生肥大,導致外貌改變(臉變寬變粗 、手腳變大),以及糖尿病、高血壓、心臟病等風險增加,若不治療平均比正常人少活10年。台灣目前大約只有1500位患者,由於疾病罕見,症狀變化緩慢,民眾甚至醫師也常忽視其症狀,導致診斷時往往已經發病多年。6 U% ^1 [4 @7 F- O% k8 Y

  u7 [0 x  V) D% N- N+ A* [' C4 Aos.tvboxnow.com手術切除腫瘤為首選 術後需補充賀爾蒙
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! G* V  {4 ?- f手術切除腦垂體腺瘤為治療首選,若有殘餘腫瘤考慮放射治療。然而,陳擇穎醫師進一步指出,,一些病患即使已經完成療程,仍可能生長激素分泌過多,並且合併術後導致的全腦下垂體分泌不足,此時就需要內科藥物治療介入,所以術後的定期追蹤是必須的。
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陳擇穎醫師表示,肢端肥大症除了診斷不易外,病患可能在切除其垂體腫瘤後誤以為就此痊癒,而忽略後續的追蹤及藥物治療,建議病患若有相關問題可至內分泌專科做進一步檢查,才不會延誤病情。
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  • soforlee

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