妥瑞氏症(Tourette Syndrome)是一種以「tic」為主要症狀的神經生理疾病,通常在兒童時期便已發病(常不晚於21歲)。所謂的「tics」指的是不自主、短暫快速、重複性且固著的動作(movement)。Tics, 就如同其短暫的英文發音一般,最常見的則為快速而短暫的眨眼睛、嘴巴、扮鬼臉、聳肩膀以及搖頭晃腦等。這些動作可以是肢體動作的、聲語的、簡單形式的或是複雜形式的。
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3 z* p3 X( O2 V4 a" c; y& STVBNOW 含有熱門話題,最新最快電視,軟體,遊戲,電影,動漫及日常生活及興趣交流等資訊。妥瑞氏症早在1885年由法國的妥瑞醫師(Gilles de la Tourette)提出,後來定義並簡化名稱為「妥瑞氏症」。目前有許多證據指向此症狀是源於腦基底核多巴胺(Dopamine)的高反應性,因而導致慢性且反覆不斷出現不自在的動作及聲語上的「tic」。妥瑞氏症是一個普遍性的兒童疾病(患病率約1%)。所有種族、社經階層都有可能罹患妥瑞氏症,男生比女生更容易有妥瑞氏症(男女比約為3至4:1)。妥瑞氏症的親人也有較高的機率罹患妥瑞氏症或是與tic相關的動作疾病。妥瑞氏症的病程呈現時好時壞,在緊張、焦慮、興奮、生氣時會惡化,而睡眠時則會消失,且可以被本身短暫的抑制。
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致病原因:公仔箱論壇, E. b+ `- X0 K# S+ ?( S- A
(一)神經醫學方面:
, e) S% m$ C- p/ D. g. n( M2 C1 a妥瑞症乃是源發展中的基底核出現多巴胺的高反應性。神從造影研究(包括PET及MRI等)顯示,我們除了發現妥瑞氏症患者相較於控制組,其基底節的代謝或局部區域的血流量有異常的現象外,從放射性受體的研究我們也發現,他們的神經傳導物質多巴胺也有過度反應的現象。妥瑞氏症患者在紋狀體的dopamine decarboxylase及dopamine transporter levels(DAT)都比一般人要高,而突觸後的多巴胺受器D2 receptor的binding在某些妥瑞氏症病人身上也是較高的,這些神經迴路除了部分和掌管運動功能的腦皮質相接才有「tic 」的產生外,也和掌管行為或情緒的邊緣系統相接,才會出現強迫症、易分心、及過度活動的問題。
7 m; c3 {7 N+ O+ z1 Stvb now,tvbnow,bttvbos.tvboxnow.com. }1 `( v* }! p" X- s
, ?+ d p# u* g3 l6 {$ `6 ~7 }TVBNOW 含有熱門話題,最新最快電視,軟體,遊戲,電影,動漫及日常生活及興趣交流等資訊。(二)遺傳方面:
9 \, b5 }7 I5 ~- g% y: b, `tvb now,tvbnow,bttvb根據美國妥瑞氏症協會的資料顯示,妥瑞氏症是一種與遺傳有關的疾病。妥瑞氏症的親人有較高的機率罹患妥瑞氏症或相關的併發症(例如,強迫症、注意力缺陷)。帶有此基因的父母遺傳下一代(自體顯性遺傳),但依性別而有不同的罹患率(男大於女)。% c0 p5 e4 i: ^) O' |
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! k' l l! P% S9 p5 ^9 u6 Q5 q公仔箱論壇(三)鏈球菌感染-熊貓症:# h4 S1 K3 q! u3 m0 C
近年來,研究發現妥瑞氏症的成因可能由免疫機轉造成的妥瑞氏病因。稱為「合併鏈球菌感染的兒童自體免疫神經精神異常( Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorder Associated with Streptococcal Infection)」根據六個字母的開頭剛好組成「PANDAS」,因而暱稱為熊貓症。只要妥瑞氏患者的症狀很明顯的在感冒(特別是鏈球菌感染時)時急遽加重者,都會被懷疑,加上患者血清中可驗出自體抗體或特殊的淋巴球標記就可確立診斷。但此種病因仍佔妥瑞氏患者中的少數,體質上必須有特定免疫反應才會發生。 |