本帖最後由 civicboy1969 於 2012-8-15 07:06 PM 編輯
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凱成的情況好轉，眼珠已能靈活轉動，手腳也能稍微移動。為鼓勵兒子堅強活下去，蔡春珠經常在兒子耳邊說：成啊，不要再睡了，醒來吧！（圖：星洲日報） - " ?$ ?7 C1 x6 d& \" i8 g+ c! [
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蔡春珠每三小時灌食次子凱成營養牛奶，夜裡也要醒來餵食及替他更換尿片，日日如是，十分勞累。（圖：星洲日報） - tvb now,tvbnow,bttvb0 h8 Q. @7 H# B+ W
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這是醫院贈送的自動充氣床墊，這有助於凱成的背部散熱，保持涼爽。另外，他和妹妹妹倆都要穿上矯正鞋，確保腳部關節不至於鬆散。（圖：星洲日報）
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* A }( d0 g2 C7 T( K: \+ J- VTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。“孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！＂苦命的單親媽媽蔡春珠，每天都在兒子凱成耳邊輕輕這樣呼喚，令人心酸。
* G1 V/ \6 r7 }( R( g公仔箱論壇無法言語的凱成，聽懂了媽媽的話，卻只能以流淚來回應媽媽的呼喚。
# b$ x8 e: H' E$ M" @9 QTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。心臟休克進院無法說話
0 S" p+ T5 O" Q* z" Ctvb now,tvbnow,bttvb患有馬凡氏症候群（Marfan Syndrome）的11歲男生鐘凱成，兩個月前因心臟一度休克而進院。雖然目前病情已稍好轉，已出院回家，但是，除了眼珠能靈活轉動，手腳也可以稍微移動之外，卻仍無法說話，只能躺在病榻上，透過灌食牛奶充饑。
3 M6 e& O2 e' K4 a) p公仔箱論壇凱成3個月後還得回到醫院做檢查。os.tvboxnow.com! P+ e( n5 o6 B/ I# [. y7 c' p( h
上個月，單親媽媽蔡春珠因無力獨立撫養3名患有馬凡氏症候群的孩子，透過媒體向公眾求助。進院治療的是他的次子，日前已經獲准出院。
% z1 j3 n0 x7 L- |- n' A( [os.tvboxnow.com為了照顧3個孩子，蔡春珠無法出外工作，只依賴善心人士送來的柴米油鹽及捐款。公仔箱論壇3 w( X" g- \, M' j8 {. A) h
本報記者前往探望凱成時，蔡春珠告訴記者，凱成的病症發作之前，原是一名乖巧懂事的孩子，在學校的成績也不錯。9 e% v- R! L' G7 S
為人母親的，夜夜盼著孩子早日痊癒，無論是在餵食還是替他按摩時，也不忘在耳邊說：孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！
- ^( b8 O* Z3 @1 LTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。無法言語的凱成，流淚回應媽媽的呼喚。: j$ P! n" s$ x/ W0 g2 `
“有一次我外出到廟裡拜拜，家裡打電話來說，兒子找不著我就哭得眼睛都紅了，我就趕緊回去安撫他。＂
/ e v/ N9 @; p4 O( |TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。3孩子病症遺傳自父親tvb now,tvbnow,bttvb& m, S$ l: |& ^
蔡春珠的丈夫兩年前心臟病猝發逝世，事後解剖才發現患上罕見的馬凡氏症候群。不幸的是，3個孩子皆遺傳了父親的病。( y, C0 Q3 \0 V+ o7 j0 ~" B
蔡女士說，小女兒佩伶經過心臟檢測後，發現主動脈腫脹，如今服藥治療，不過仍繼續照常上課。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。* ?& d/ E! T% c; u9 S
鐘氏一家原本住在蒲種，月初已搬到甲洞和兄長住同一座組屋，方便有個照應。午飯時就兄長家用餐，由嫂嫂幫助料理生活事務。
8 A6 e ]( ?( Z/ uTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。從心眼骨可發現症狀
5 t8 B \; M; e& ]0 F結締組織遍佈我們的身體，也是血管構造裡的重要元素，所以受影響的功能非常多。! Z4 S! @! z1 o( G5 |
醫學遺傳學專家湯茂強醫生接受星洲日報專訪時指出，雖然此病無法根治，但可以控制。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。) ^, Z, w" V7 d: p1 b" E+ ~" |
“就像高血壓，你無法根治它，但只要控制體重，保持良好生活習慣就能讓它處於正常水平，從而避免並發症。馬凡症也一樣。＂os.tvboxnow.com. E/ ^0 y. \5 W' P$ W- R1 Q6 P
病情受控制不會短命
: A- R$ f1 Q2 O3 @$ z8 Z4 P$ V* R- Y根據馬來西亞罕見疾病協會，獲控制的馬凡症候群患者的壽命不會短於常人。公仔箱論壇7 i H4 t# U. l2 {5 R( b
最為明顯的症狀在骨骼構造，四肢關節、髖部和脊椎骨等會異樣彎曲、鬆散。患者的身體無法建立肌肉質量，體重偏低，因此體型清瘦。% Y3 H% ]- J" A$ }: S- [% T
另外就是眼部：當結締組織無法固定視網膜，它會造成剝離，影響視力。在年幼時就已經有深度近視的人就該提高警覺。5 r1 y' F$ ?5 {) w( {+ R
比較隱性的症狀則是心臟病。由於血管的結締組織脆弱，病患很容易發生大動脈爆裂、二尖瓣脈脫垂和主動脈回流。
5 H* l2 K" J6 I% J0 STVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。許多病患在心臟出現明顯問題後，才發現患上馬凡症，但屆時大動脈已經嚴重破裂，導致失血過多而暴斃。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。! v" _& C* ~: u: R/ C% X
欲瞭解更多，可到美國馬凡症候群組織（NMF）網站http://www.marfan.org或台灣馬凡之家http://www.marfan.org.tw/查詢。
: g) E, z( p4 p4 @9 xtvb now,tvbnow,bttvb懷疑患疾查家族病歷: R4 \6 d$ `+ _) T* F
湯茂強醫生說，要診斷出馬凡症候群不容易，它沒有特定一套症狀，輕重也因人而異。
5 R. B! k" o4 L1 ?$ Rtvb now,tvbnow,bttvb“有許多人忽略了家族家庭歷史的重要性。馬凡症是遺傳病，所以若懷疑自己患上，一定要徹底地查出家庭歷史，看看是否曾有人突然死亡。＂馬來西亞目前沒有關於馬凡症候群的統計，他對此感到遺憾。
% {/ s# ]4 T% t0 W& V1 M5 |* `( qTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。“這病雖然罕見，但其實整體來看還是有不少病患的。很多人因為不瞭解症狀，沒能及時醫治而受並發症折磨。＂* \( e7 R: S: e& j
手臂比身高長高風險
! s7 W2 M% \" W! W/ y: W2 m* Q除了靠體型辨別，也可以讓疑似病患者在家進行簡單的測試。首先，要求該人手臂打橫展開呈T-字形，然後量度該長度。如果手臂的長度超過身高則屬高風險族。
6 S4 a& t+ n9 {5 Y5 A馬凡氏症候群病患四肢特別柔韌，如果可以輕易將拇指橫跨掌心，或者左手拇指與小指可環繞右手腕，手背和手指的皮膚往上拉時比一般人長，那可能是患病的徵兆。若上述動作都能做到，請儘早向基因專科醫生或曾醫治馬凡症的心臟科醫生求醫。0 f3 w) }. z C/ l
甚麼是馬凡氏症？
~4 M7 H- i! D3 B3 `os.tvboxnow.com關節鬆弛“蜘蛛手”
* ?4 c8 Y9 E L y$ etvb now,tvbnow,bttvb小心罹患馬凡氏症
* _& t& A/ Y0 q; P公仔箱論壇你身邊是否有朋友長得異常地高，手指細長像“蜘蛛手＂，四肢比一般人更有柔韌、胸廓出現漏斗型和視力差？如果符合這些症狀，那可要留意了，他可能是患有馬凡氏症候群的“蜘蛛人＂。5 s) C0 H+ b8 W' ~( w! J; u5 a
1896年，法國兒科專家安東尼‧馬凡醫生（Dr. Antoine Marfan）在診斷一名5歲女孩時，發現病患的獨特外形。女孩的四肢格外細長，手指、腳趾關節鬆弛。20年後醫藥界才發現視網膜脫落是馬凡氏症症狀的其中一種。
& f) W5 c9 e! u' W1 N馬凡氏症候群是一種罕見的遺傳疾病，它因人體結締組織（Connective Tissue）的基因編碼有缺陷，導致無法將細胞組織固定妥當，以致身體構造鬆散。# Z8 E2 M( t( V; _ e5 C$ o5 Z% {
根據外國統計，馬凡氏症的罹患率約萬分之一，即每1萬人就有一名患者，其中有一半的成人患者還未確診。這疾病與母親懷孕時的行為沒有關係，純粹是基因突變造成的。公仔箱論壇. H' @/ |$ ~" z+ x
有許多患者在心臟病猝發後，才發現自己患有馬凡氏症，可惜那時已經到了無計可施的地步。公仔箱論壇2 }0 ` R- r. s2 s
雖然醫療界至今還沒有找出根治的辦法，但此病並非無跡可尋，病患只要趁早發現，並小心控制病情，仍然可以生存。; D, Y! g9 U! k ?2 u
趁早發現可服藥控制os.tvboxnow.com" P( N7 _8 K7 `: Q( l, Z! T
病患須定期檢查忌劇烈運動tvb now,tvbnow,bttvb5 F' v- o _: W4 [5 j. O( d
目前仍然沒有治療馬凡症的方法，但如果趁早發現可以靠內科藥物控制併發症。建議病患定期檢查主動脈大小及檢測心臟超音波。os.tvboxnow.com3 h2 ~+ M( s5 e+ R a, U
除此，也要透過細縫燈偵測眼部的水晶體（Lens）是否有脫位，確保眼睛功能良好。小孩和青少年病患也應進行詳細骨骼系統檢查。
5 F B$ @" E( M& `$ y8 Q9 ?0 V8 C' B由於體型高挑又柔韌，許多馬凡症候群患者年少時被選中參加運動訓練。日以繼夜的操練會加重心臟負荷，令心臟併發症提早發作。
& ], H$ ^8 r7 u7 S5 YTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。因此，病患不該參與接觸型及以比賽形式進行的運動，以避免撕裂大動脈或眼部受傷。病患也不得抬舉重物和到健身房運動。( l& h. W/ C, t' B& l& a% J" G
除此，也要禁止吸煙，以防肺部受損。tvb now,tvbnow,bttvb* N9 g0 j; a" N" ]5 O
美排球名將
( z, n, }, o( t/ b0 W: o5 @2 ntvb now,tvbnow,bttvb不知患病暴斃奧運賽場- `, N4 U1 d- a2 u) M$ \" ~
四肢長而靈活是體育界最愛的體格，尤其足球、籃球和排球。有的運動員不知道自己罹患馬凡症，運動過度劇烈導致心臟大動脈爆裂身亡。tvb now,tvbnow,bttvb% \; t! y" v% t1 ^! K9 M/ P9 r+ _
1986年在日本的一場女排聯賽，31歲美國女排球名將佛羅．海曼（Flo Hyman）被調離球場休息後，在為隊友打氣時突然暈倒，當場暴斃。海曼生前並不知道自己的病情，後來她的弟弟也被診出罹患馬凡症，醫生趕緊趁大動脈還未受損前替他進行手術，保住性命。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。+ S* w" M2 D' S$ O6 n7 t+ ^: C
美國奧運飛魚麥克．菲爾普斯在2008年也曾被懷疑患有馬凡症，但經診斷證實沒有患病。當他將手打橫成T字形，該長度和他的身高相當接近。為安全起見，他還是每年進行大動脈檢查。5 a: G/ N6 E5 D0 K$ M0 ~: y
小孩年幼確診有助療程
% N: N" A& {# n, @& A$ }公仔箱論壇患病的父母應該儘早通知醫院，替孩子們進行檢查。年幼時確診有助於小孩適應期病患的生活習慣和療程。
" v! w6 b! ?8 r E5 G b/ v: t2 b! _不是所有人都會有一樣的症狀，症狀也不會同時出現，有的要等上好幾年後才會浮現。
9 p# s* g' L4 t: X I \* o4 H4 CTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。所以雖然孩子在第一次診斷時，沒有完全符合馬凡症症狀，但並非代表他沒有患病。家長依然得細心觀察，一旦有異樣就得趕緊就醫。
2 r$ a$ p# D# U公仔箱論壇患有馬凡症的小孩視力差，可安排在坐在課室的最前排。他們的手指格外細長，握筆時相當費力，老師可以給他們準備印列好的筆記，以輔助學習。他們也因身體構造和其他小朋友不同而感到自卑，父母應該多給予鼓勵和開導。tvb now,tvbnow,bttvb7 q4 J! Y7 F/ ]+ u D V& O! @
患病孕婦併發症風險更高TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。, J4 A4 m, k; c8 ^) Z
4名病患裡，有3名是經父母遺傳的。! q6 q& z% H5 K
如果父母其中一人患病，下一代有50%患病，若雙親皆病患，患病幾率則高達75%。每胎的患病幾率保持不變，男女均等。
5 @( _+ E Y, _7 C' ftvb now,tvbnow,bttvb患有馬凡症的孕婦得承受更高的併發症風險。根據研究顯示，大動脈直徑超過5公分的婦女不適合懷孕。
& Y2 t6 H7 N9 V( a" }8 wTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。父母可以透過羊膜穿刺術或毛絨膜取樣手術（CVS），在懷孕早期檢測胚胎是否有患馬凡症。由於這檢測非常費時，孕婦應聽取醫生建議再做決定。' q6 H+ x& U: N6 h
症狀與迪茨綜合症相似TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。# S+ r) k1 {2 K, C/ n2 u! ?9 Q
與馬凡症呈現相似症狀的遺傳疾病有很多種，但醫治它們的方法卻非常不同。
8 y9 d3 f' h3 w& e. Y! `8 x迪茨綜合症（Loeys-Dietz Syndromes）TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。& x. K; Y, J B# J
迪茨綜合症病患的關節柔軟、有漏斗胸或雞胸、扁平足、脊柱彎曲和大動脈擴大。和馬凡症最明顯的分別是，此病病患的四肢長度正常，眼部水晶體不會脫位。7 W0 x4 S' `9 y9 Z
患有迪茨綜合症的人，雙眼距離比正常人寬、腦部積水及血管扭曲。 s$ K* v* _) u: C3 [0 \
兩種疾病會使到不同的血管變得脆弱，因此必須小心確診才能對症下藥。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。# g' ~4 q% _2 K1 z) Q
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" E U& ?" `3 N5 P, @4 u( E公仔箱論壇! ~& F ^1 W0 H8 R v/ M/ k4 n5 ~* E
' \# `/ \3 U' R/ O& W' p知多一點 TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。1 H7 x0 p* e( U7 g$ j8 e; I
甚麼是結締組織？
5 s0 g5 c9 N+ R; G結締組織（Connective Tissue）好比吃雞翼時所看見，鏈接兩根骨頭的白色彈性組織。它負責固定器官位置和構造。; ]' o5 r' t( R) g7 N, Q$ A
甚麼是原纖維蛋白-1？
. Y& p; b0 n3 {- kos.tvboxnow.com馬凡症候群裡，發生突變的是原纖維蛋白-1（Fribillin-1）基因，簡稱FBN-1，它位於第15號染色體上。這個基因負責製造組成結締組織所需的蛋白質。
' z, A% @# h3 C7 k- u! i/ H) x p由於基因編碼出錯，人體的原纖維蛋白變得缺乏抓附力，導致器官和身體構造脆弱。由此元素組成的血管和大動脈的直徑變得越來越大，使管壁薄弱，所以撕裂的風險極高。; v% {5 A, u, J! l
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（星洲日報‧報導：方莉娜） |
發表於 2012-8-15 06:42 PM
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