本帖最後由 civicboy1969 於 2012-8-15 07:06 PM 編輯 os.tvboxnow.com* f$ l! V) q* w1 \: x3 P4 X' c
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凱成的情況好轉，眼珠已能靈活轉動，手腳也能稍微移動。為鼓勵兒子堅強活下去，蔡春珠經常在兒子耳邊說：成啊，不要再睡了，醒來吧！（圖：星洲日報）
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蔡春珠每三小時灌食次子凱成營養牛奶，夜裡也要醒來餵食及替他更換尿片，日日如是，十分勞累。（圖：星洲日報） - % b# S; G5 ~! n
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這是醫院贈送的自動充氣床墊，這有助於凱成的背部散熱，保持涼爽。另外，他和妹妹妹倆都要穿上矯正鞋，確保腳部關節不至於鬆散。（圖：星洲日報）
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- z6 v) n, \6 X5 ttvb now,tvbnow,bttvb“孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！＂苦命的單親媽媽蔡春珠，每天都在兒子凱成耳邊輕輕這樣呼喚，令人心酸。
) @7 P% D& U) b' y1 o Hos.tvboxnow.com無法言語的凱成，聽懂了媽媽的話，卻只能以流淚來回應媽媽的呼喚。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。* h4 p0 Q* [. P) K" I% R7 L
心臟休克進院無法說話
s; }+ [0 ?3 A0 R: X) b+ w5 }os.tvboxnow.com患有馬凡氏症候群（Marfan Syndrome）的11歲男生鐘凱成，兩個月前因心臟一度休克而進院。雖然目前病情已稍好轉，已出院回家，但是，除了眼珠能靈活轉動，手腳也可以稍微移動之外，卻仍無法說話，只能躺在病榻上，透過灌食牛奶充饑。5 h) ~6 _ U. L2 E* h( a
凱成3個月後還得回到醫院做檢查。7 Z& O+ o# w' i' w) Y
上個月，單親媽媽蔡春珠因無力獨立撫養3名患有馬凡氏症候群的孩子，透過媒體向公眾求助。進院治療的是他的次子，日前已經獲准出院。
0 v6 m7 p+ |" q/ `% o) {TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。為了照顧3個孩子，蔡春珠無法出外工作，只依賴善心人士送來的柴米油鹽及捐款。os.tvboxnow.com* D+ C' a; b$ I& L4 a+ p' U' w
本報記者前往探望凱成時，蔡春珠告訴記者，凱成的病症發作之前，原是一名乖巧懂事的孩子，在學校的成績也不錯。os.tvboxnow.com2 I7 n8 R: G d. \, _
為人母親的，夜夜盼著孩子早日痊癒，無論是在餵食還是替他按摩時，也不忘在耳邊說：孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！- Y9 T/ I t0 Q/ u% E
無法言語的凱成，流淚回應媽媽的呼喚。
6 E. m( J: v- a/ v" i! }os.tvboxnow.com“有一次我外出到廟裡拜拜，家裡打電話來說，兒子找不著我就哭得眼睛都紅了，我就趕緊回去安撫他。＂tvb now,tvbnow,bttvb1 I% f5 Q# L* n8 p' [6 B
3孩子病症遺傳自父親TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。6 E, Q" l+ U9 f$ H
蔡春珠的丈夫兩年前心臟病猝發逝世，事後解剖才發現患上罕見的馬凡氏症候群。不幸的是，3個孩子皆遺傳了父親的病。) I; I4 C& ?; k* ]" I, c, M
蔡女士說，小女兒佩伶經過心臟檢測後，發現主動脈腫脹，如今服藥治療，不過仍繼續照常上課。tvb now,tvbnow,bttvb) j0 } [" N5 `* X! C3 d' t3 W" B1 G
鐘氏一家原本住在蒲種，月初已搬到甲洞和兄長住同一座組屋，方便有個照應。午飯時就兄長家用餐，由嫂嫂幫助料理生活事務。/ y% X1 t# \. \6 V
從心眼骨可發現症狀tvb now,tvbnow,bttvb; |: ?" U/ s: q7 Q
結締組織遍佈我們的身體，也是血管構造裡的重要元素，所以受影響的功能非常多。公仔箱論壇 {! ?+ Z" E G; M$ @; K. D9 E7 W
醫學遺傳學專家湯茂強醫生接受星洲日報專訪時指出，雖然此病無法根治，但可以控制。* ]6 z1 l# Z! @9 M% E) u) `
“就像高血壓，你無法根治它，但只要控制體重，保持良好生活習慣就能讓它處於正常水平，從而避免並發症。馬凡症也一樣。＂
7 Z# Q5 z* n7 }1 k- R% T( V- ztvb now,tvbnow,bttvb病情受控制不會短命. {7 M" q. X# ~* R
根據馬來西亞罕見疾病協會，獲控制的馬凡症候群患者的壽命不會短於常人。
( h$ P+ _3 H" cTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。最為明顯的症狀在骨骼構造，四肢關節、髖部和脊椎骨等會異樣彎曲、鬆散。患者的身體無法建立肌肉質量，體重偏低，因此體型清瘦。tvb now,tvbnow,bttvb3 t6 m' [1 E& K1 k
另外就是眼部：當結締組織無法固定視網膜，它會造成剝離，影響視力。在年幼時就已經有深度近視的人就該提高警覺。
" a8 x1 z2 f6 k' J公仔箱論壇比較隱性的症狀則是心臟病。由於血管的結締組織脆弱，病患很容易發生大動脈爆裂、二尖瓣脈脫垂和主動脈回流。$ O \. `5 o" U. q8 p4 T
許多病患在心臟出現明顯問題後，才發現患上馬凡症，但屆時大動脈已經嚴重破裂，導致失血過多而暴斃。
) ?% [3 Y0 X3 X! _1 R1 h) I" Z% ]TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。欲瞭解更多，可到美國馬凡症候群組織（NMF）網站http://www.marfan.org或台灣馬凡之家http://www.marfan.org.tw/查詢。tvb now,tvbnow,bttvb3 q# {/ f: y' @$ c$ ~9 V" ?9 X( ]
懷疑患疾查家族病歷
" D k& p/ r. Pos.tvboxnow.com湯茂強醫生說，要診斷出馬凡症候群不容易，它沒有特定一套症狀，輕重也因人而異。os.tvboxnow.com1 V! ^6 b% t# J
“有許多人忽略了家族家庭歷史的重要性。馬凡症是遺傳病，所以若懷疑自己患上，一定要徹底地查出家庭歷史，看看是否曾有人突然死亡。＂馬來西亞目前沒有關於馬凡症候群的統計，他對此感到遺憾。os.tvboxnow.com/ n7 B. o- j9 E' l7 G# }1 j
“這病雖然罕見，但其實整體來看還是有不少病患的。很多人因為不瞭解症狀，沒能及時醫治而受並發症折磨。＂公仔箱論壇* B/ T7 y$ n+ q% z
手臂比身高長高風險
|+ T6 c9 z8 a( o- B5 g+ i除了靠體型辨別，也可以讓疑似病患者在家進行簡單的測試。首先，要求該人手臂打橫展開呈T-字形，然後量度該長度。如果手臂的長度超過身高則屬高風險族。
' ]5 X' q @% ]- l/ V1 w1 P: s公仔箱論壇馬凡氏症候群病患四肢特別柔韌，如果可以輕易將拇指橫跨掌心，或者左手拇指與小指可環繞右手腕，手背和手指的皮膚往上拉時比一般人長，那可能是患病的徵兆。若上述動作都能做到，請儘早向基因專科醫生或曾醫治馬凡症的心臟科醫生求醫。
6 y6 w- m' I; {8 d: @公仔箱論壇甚麼是馬凡氏症？
- a. G& ~& [1 V0 s& `6 o: v關節鬆弛“蜘蛛手”6 ]5 L/ |) {% }5 \
小心罹患馬凡氏症
. ]4 D: Z7 }6 V# Z# E: D公仔箱論壇你身邊是否有朋友長得異常地高，手指細長像“蜘蛛手＂，四肢比一般人更有柔韌、胸廓出現漏斗型和視力差？如果符合這些症狀，那可要留意了，他可能是患有馬凡氏症候群的“蜘蛛人＂。4 i6 G8 E# F! V# o6 ^. }: M
1896年，法國兒科專家安東尼‧馬凡醫生（Dr. Antoine Marfan）在診斷一名5歲女孩時，發現病患的獨特外形。女孩的四肢格外細長，手指、腳趾關節鬆弛。20年後醫藥界才發現視網膜脫落是馬凡氏症症狀的其中一種。os.tvboxnow.com/ ]+ ?" s/ H) [" y+ R
馬凡氏症候群是一種罕見的遺傳疾病，它因人體結締組織（Connective Tissue）的基因編碼有缺陷，導致無法將細胞組織固定妥當，以致身體構造鬆散。
/ |# [" f6 n6 L! q( T* i, l7 j Y8 ios.tvboxnow.com根據外國統計，馬凡氏症的罹患率約萬分之一，即每1萬人就有一名患者，其中有一半的成人患者還未確診。這疾病與母親懷孕時的行為沒有關係，純粹是基因突變造成的。
0 X& T2 k9 d; @! `& n% `' btvb now,tvbnow,bttvb有許多患者在心臟病猝發後，才發現自己患有馬凡氏症，可惜那時已經到了無計可施的地步。公仔箱論壇5 z8 ^7 |3 B" x3 Y
雖然醫療界至今還沒有找出根治的辦法，但此病並非無跡可尋，病患只要趁早發現，並小心控制病情，仍然可以生存。; F8 x2 F6 V4 h1 B2 {& P/ D/ ~8 v+ \
趁早發現可服藥控制
* ]- z2 Z1 v# q" R( k公仔箱論壇病患須定期檢查忌劇烈運動
( X8 F, K9 L4 h& K h( E9 bos.tvboxnow.com目前仍然沒有治療馬凡症的方法，但如果趁早發現可以靠內科藥物控制併發症。建議病患定期檢查主動脈大小及檢測心臟超音波。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。/ l) ^& Q l' h" ] n7 ^+ l0 \
除此，也要透過細縫燈偵測眼部的水晶體（Lens）是否有脫位，確保眼睛功能良好。小孩和青少年病患也應進行詳細骨骼系統檢查。tvb now,tvbnow,bttvb& x, C4 H7 U% _
由於體型高挑又柔韌，許多馬凡症候群患者年少時被選中參加運動訓練。日以繼夜的操練會加重心臟負荷，令心臟併發症提早發作。
2 X- d& u$ D3 {$ z9 ^tvb now,tvbnow,bttvb因此，病患不該參與接觸型及以比賽形式進行的運動，以避免撕裂大動脈或眼部受傷。病患也不得抬舉重物和到健身房運動。7 b3 j# V) {3 E$ c, Y& o
除此，也要禁止吸煙，以防肺部受損。
. b: a. e4 }& |" n, T! P美排球名將 I0 B/ @6 e1 N% Q
不知患病暴斃奧運賽場
7 Y2 L* F3 K* B2 \* u! I7 ^3 o四肢長而靈活是體育界最愛的體格，尤其足球、籃球和排球。有的運動員不知道自己罹患馬凡症，運動過度劇烈導致心臟大動脈爆裂身亡。os.tvboxnow.com. A- j3 }! g# B% q
1986年在日本的一場女排聯賽，31歲美國女排球名將佛羅．海曼（Flo Hyman）被調離球場休息後，在為隊友打氣時突然暈倒，當場暴斃。海曼生前並不知道自己的病情，後來她的弟弟也被診出罹患馬凡症，醫生趕緊趁大動脈還未受損前替他進行手術，保住性命。
. q0 D& Z9 R. j3 b! c美國奧運飛魚麥克．菲爾普斯在2008年也曾被懷疑患有馬凡症，但經診斷證實沒有患病。當他將手打橫成T字形，該長度和他的身高相當接近。為安全起見，他還是每年進行大動脈檢查。
$ h* z5 g4 T; f# a5 o小孩年幼確診有助療程
! l D. Q" I0 R% w% t4 q5 ios.tvboxnow.com患病的父母應該儘早通知醫院，替孩子們進行檢查。年幼時確診有助於小孩適應期病患的生活習慣和療程。公仔箱論壇( w$ }6 j5 C b& [1 w+ N
不是所有人都會有一樣的症狀，症狀也不會同時出現，有的要等上好幾年後才會浮現。
8 r6 M; |! t+ ]; l$ J& |os.tvboxnow.com所以雖然孩子在第一次診斷時，沒有完全符合馬凡症症狀，但並非代表他沒有患病。家長依然得細心觀察，一旦有異樣就得趕緊就醫。tvb now,tvbnow,bttvb! G5 y. W. R5 F, j1 z; M0 j
患有馬凡症的小孩視力差，可安排在坐在課室的最前排。他們的手指格外細長，握筆時相當費力，老師可以給他們準備印列好的筆記，以輔助學習。他們也因身體構造和其他小朋友不同而感到自卑，父母應該多給予鼓勵和開導。os.tvboxnow.com# q9 q5 ]" J: u& o: h U& ~& l
患病孕婦併發症風險更高os.tvboxnow.com: h+ D5 G4 c5 t& R: [2 S
4名病患裡，有3名是經父母遺傳的。tvb now,tvbnow,bttvb" u3 d- e! m' L/ `' a
如果父母其中一人患病，下一代有50%患病，若雙親皆病患，患病幾率則高達75%。每胎的患病幾率保持不變，男女均等。tvb now,tvbnow,bttvb5 X. X( R- v; W( c) Y& i
患有馬凡症的孕婦得承受更高的併發症風險。根據研究顯示，大動脈直徑超過5公分的婦女不適合懷孕。os.tvboxnow.com0 ?1 d! o3 \9 h1 t6 c2 H1 {, d- A4 @
父母可以透過羊膜穿刺術或毛絨膜取樣手術（CVS），在懷孕早期檢測胚胎是否有患馬凡症。由於這檢測非常費時，孕婦應聽取醫生建議再做決定。
8 y# B1 E) R) y* w9 ?7 b$ [症狀與迪茨綜合症相似
; j: ^: l9 J. S6 r1 A5 bos.tvboxnow.com與馬凡症呈現相似症狀的遺傳疾病有很多種，但醫治它們的方法卻非常不同。tvb now,tvbnow,bttvb% k9 i% y6 G" H" w: u& _, _
迪茨綜合症（Loeys-Dietz Syndromes）
. @" ]) K# ^; oos.tvboxnow.com迪茨綜合症病患的關節柔軟、有漏斗胸或雞胸、扁平足、脊柱彎曲和大動脈擴大。和馬凡症最明顯的分別是，此病病患的四肢長度正常，眼部水晶體不會脫位。4 S( K5 ?4 Q$ \( |
患有迪茨綜合症的人，雙眼距離比正常人寬、腦部積水及血管扭曲。
1 E9 X( Z. Q6 f" M& O- _; L8 ptvb now,tvbnow,bttvb兩種疾病會使到不同的血管變得脆弱，因此必須小心確診才能對症下藥。tvb now,tvbnow,bttvb: T0 A+ e8 T) ] m+ H
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! d3 t; H6 P( Q+ j7 m# T公仔箱論壇
2 u) \' z" d. @知多一點 公仔箱論壇7 Q8 l) A" @$ ?3 X# `3 g( G- S; `
甚麼是結締組織？公仔箱論壇9 Y2 E/ P1 O6 G* g" V
結締組織（Connective Tissue）好比吃雞翼時所看見，鏈接兩根骨頭的白色彈性組織。它負責固定器官位置和構造。
0 u2 V4 m+ y+ x, ^* t' Ktvb now,tvbnow,bttvb甚麼是原纖維蛋白-1？
- k5 ?, G8 g% cos.tvboxnow.com馬凡症候群裡，發生突變的是原纖維蛋白-1（Fribillin-1）基因，簡稱FBN-1，它位於第15號染色體上。這個基因負責製造組成結締組織所需的蛋白質。* w L8 H) T8 B$ @0 s. Z( z
由於基因編碼出錯，人體的原纖維蛋白變得缺乏抓附力，導致器官和身體構造脆弱。由此元素組成的血管和大動脈的直徑變得越來越大，使管壁薄弱，所以撕裂的風險極高。
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（星洲日報‧報導：方莉娜） |
發表於 2012-8-15 06:42 PM
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