本帖最後由 civicboy1969 於 2012-8-15 07:06 PM 編輯 tvb now,tvbnow,bttvb/ E- N4 U% k/ d3 B5 p) ?& V
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凱成的情況好轉，眼珠已能靈活轉動，手腳也能稍微移動。為鼓勵兒子堅強活下去，蔡春珠經常在兒子耳邊說：成啊，不要再睡了，醒來吧！（圖：星洲日報）
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蔡春珠每三小時灌食次子凱成營養牛奶，夜裡也要醒來餵食及替他更換尿片，日日如是，十分勞累。（圖：星洲日報）
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這是醫院贈送的自動充氣床墊，這有助於凱成的背部散熱，保持涼爽。另外，他和妹妹妹倆都要穿上矯正鞋，確保腳部關節不至於鬆散。（圖：星洲日報）
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0 w9 B, j0 w5 Y6 [* W/ N“孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！＂苦命的單親媽媽蔡春珠，每天都在兒子凱成耳邊輕輕這樣呼喚，令人心酸。
1 O8 ?" @# e8 F1 i! m3 _公仔箱論壇無法言語的凱成，聽懂了媽媽的話，卻只能以流淚來回應媽媽的呼喚。
) D( A9 L* f3 @* O心臟休克進院無法說話TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。2 Z/ u) e7 H [; \+ h) B
患有馬凡氏症候群（Marfan Syndrome）的11歲男生鐘凱成，兩個月前因心臟一度休克而進院。雖然目前病情已稍好轉，已出院回家，但是，除了眼珠能靈活轉動，手腳也可以稍微移動之外，卻仍無法說話，只能躺在病榻上，透過灌食牛奶充饑。9 L! O9 O1 X' [5 @0 _4 y% m
凱成3個月後還得回到醫院做檢查。
7 w) o& t {3 s5 v% `上個月，單親媽媽蔡春珠因無力獨立撫養3名患有馬凡氏症候群的孩子，透過媒體向公眾求助。進院治療的是他的次子，日前已經獲准出院。tvb now,tvbnow,bttvb& _+ K4 [9 k! E4 O
為了照顧3個孩子，蔡春珠無法出外工作，只依賴善心人士送來的柴米油鹽及捐款。
2 y$ r6 W/ T# b8 K ~# U3 @TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。本報記者前往探望凱成時，蔡春珠告訴記者，凱成的病症發作之前，原是一名乖巧懂事的孩子，在學校的成績也不錯。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。' {: z: v- `. S
為人母親的，夜夜盼著孩子早日痊癒，無論是在餵食還是替他按摩時，也不忘在耳邊說：孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！
5 _4 X3 K Q; @- h# v3 Z3 @; `$ Qos.tvboxnow.com無法言語的凱成，流淚回應媽媽的呼喚。
; V5 P9 b; W- U2 k- i, Q“有一次我外出到廟裡拜拜，家裡打電話來說，兒子找不著我就哭得眼睛都紅了，我就趕緊回去安撫他。＂8 v H$ _7 j5 u: X
3孩子病症遺傳自父親
, X1 ]. ]" V/ C; z/ R `* a公仔箱論壇蔡春珠的丈夫兩年前心臟病猝發逝世，事後解剖才發現患上罕見的馬凡氏症候群。不幸的是，3個孩子皆遺傳了父親的病。
# Z2 d" k7 d" e" |4 X% r0 ~$ H' s9 \" aTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。蔡女士說，小女兒佩伶經過心臟檢測後，發現主動脈腫脹，如今服藥治療，不過仍繼續照常上課。7 A, x/ {3 Y( |9 w- \) @9 |6 i
鐘氏一家原本住在蒲種，月初已搬到甲洞和兄長住同一座組屋，方便有個照應。午飯時就兄長家用餐，由嫂嫂幫助料理生活事務。
* V& C$ j5 e7 }; U2 _& Vtvb now,tvbnow,bttvb從心眼骨可發現症狀
, u! A" e* W4 G' W2 Z; ~tvb now,tvbnow,bttvb結締組織遍佈我們的身體，也是血管構造裡的重要元素，所以受影響的功能非常多。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。- b8 _9 m7 H" }
醫學遺傳學專家湯茂強醫生接受星洲日報專訪時指出，雖然此病無法根治，但可以控制。: a- F/ x' A$ H! u- ^
“就像高血壓，你無法根治它，但只要控制體重，保持良好生活習慣就能讓它處於正常水平，從而避免並發症。馬凡症也一樣。＂( H( ]/ \! F: }! R
病情受控制不會短命
. `* ^; @$ [1 u0 {# |2 t, H公仔箱論壇根據馬來西亞罕見疾病協會，獲控制的馬凡症候群患者的壽命不會短於常人。公仔箱論壇1 G0 P/ f+ H1 U1 c8 f3 r5 o
最為明顯的症狀在骨骼構造，四肢關節、髖部和脊椎骨等會異樣彎曲、鬆散。患者的身體無法建立肌肉質量，體重偏低，因此體型清瘦。
: M. W; a4 g. E. P6 o8 [* Vos.tvboxnow.com另外就是眼部：當結締組織無法固定視網膜，它會造成剝離，影響視力。在年幼時就已經有深度近視的人就該提高警覺。
/ O7 h# v$ |$ t, I1 c) d. y* Nos.tvboxnow.com比較隱性的症狀則是心臟病。由於血管的結締組織脆弱，病患很容易發生大動脈爆裂、二尖瓣脈脫垂和主動脈回流。# X; K6 I( b# i D+ l
許多病患在心臟出現明顯問題後，才發現患上馬凡症，但屆時大動脈已經嚴重破裂，導致失血過多而暴斃。( `' r3 V1 t$ C% I5 O
欲瞭解更多，可到美國馬凡症候群組織（NMF）網站http://www.marfan.org或台灣馬凡之家http://www.marfan.org.tw/查詢。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。/ p+ m2 _. A4 a) \6 R& }3 b, v
懷疑患疾查家族病歷os.tvboxnow.com6 i. D- h8 ~* K: a' i5 O# q
湯茂強醫生說，要診斷出馬凡症候群不容易，它沒有特定一套症狀，輕重也因人而異。
& e1 C, b" v1 b0 r7 e( N9 @) i: ~TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。“有許多人忽略了家族家庭歷史的重要性。馬凡症是遺傳病，所以若懷疑自己患上，一定要徹底地查出家庭歷史，看看是否曾有人突然死亡。＂馬來西亞目前沒有關於馬凡症候群的統計，他對此感到遺憾。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。8 i) r# r8 @! y/ H/ X% r7 ]4 m
“這病雖然罕見，但其實整體來看還是有不少病患的。很多人因為不瞭解症狀，沒能及時醫治而受並發症折磨。＂
2 ?7 M1 C+ B8 n o" ktvb now,tvbnow,bttvb手臂比身高長高風險; X4 q a& F9 ]; e1 E5 m6 F
除了靠體型辨別，也可以讓疑似病患者在家進行簡單的測試。首先，要求該人手臂打橫展開呈T-字形，然後量度該長度。如果手臂的長度超過身高則屬高風險族。
; q1 U3 x0 {2 w" J# {5 ~os.tvboxnow.com馬凡氏症候群病患四肢特別柔韌，如果可以輕易將拇指橫跨掌心，或者左手拇指與小指可環繞右手腕，手背和手指的皮膚往上拉時比一般人長，那可能是患病的徵兆。若上述動作都能做到，請儘早向基因專科醫生或曾醫治馬凡症的心臟科醫生求醫。
7 o3 X8 E, {$ r& D6 X甚麼是馬凡氏症？tvb now,tvbnow,bttvb) V0 q% Z, y7 V+ [4 x$ B
關節鬆弛“蜘蛛手”
! ]3 N) l9 B7 P7 C; U$ E' kTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。小心罹患馬凡氏症os.tvboxnow.com* R$ G: r7 w7 L5 R! N6 h
你身邊是否有朋友長得異常地高，手指細長像“蜘蛛手＂，四肢比一般人更有柔韌、胸廓出現漏斗型和視力差？如果符合這些症狀，那可要留意了，他可能是患有馬凡氏症候群的“蜘蛛人＂。
9 l. X! c( K3 W) U H l1896年，法國兒科專家安東尼‧馬凡醫生（Dr. Antoine Marfan）在診斷一名5歲女孩時，發現病患的獨特外形。女孩的四肢格外細長，手指、腳趾關節鬆弛。20年後醫藥界才發現視網膜脫落是馬凡氏症症狀的其中一種。
: I& W3 t1 Z" _0 C5 v' d" cTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。馬凡氏症候群是一種罕見的遺傳疾病，它因人體結締組織（Connective Tissue）的基因編碼有缺陷，導致無法將細胞組織固定妥當，以致身體構造鬆散。
( v! S! X+ {$ Z) H8 Xos.tvboxnow.com根據外國統計，馬凡氏症的罹患率約萬分之一，即每1萬人就有一名患者，其中有一半的成人患者還未確診。這疾病與母親懷孕時的行為沒有關係，純粹是基因突變造成的。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。- Z: x0 T- o9 I
有許多患者在心臟病猝發後，才發現自己患有馬凡氏症，可惜那時已經到了無計可施的地步。公仔箱論壇1 {( c1 O j R
雖然醫療界至今還沒有找出根治的辦法，但此病並非無跡可尋，病患只要趁早發現，並小心控制病情，仍然可以生存。tvb now,tvbnow,bttvb& H1 `! W* ^: g2 X0 k8 U% H% n9 C
趁早發現可服藥控制
; `; S% _5 h0 z/ n7 h) c$ l( M病患須定期檢查忌劇烈運動; Q2 \, ~- i) w6 X! ^
目前仍然沒有治療馬凡症的方法，但如果趁早發現可以靠內科藥物控制併發症。建議病患定期檢查主動脈大小及檢測心臟超音波。
# X1 q# E9 }' ?* m除此，也要透過細縫燈偵測眼部的水晶體（Lens）是否有脫位，確保眼睛功能良好。小孩和青少年病患也應進行詳細骨骼系統檢查。
* C$ K4 t8 P2 V1 B6 e }tvb now,tvbnow,bttvb由於體型高挑又柔韌，許多馬凡症候群患者年少時被選中參加運動訓練。日以繼夜的操練會加重心臟負荷，令心臟併發症提早發作。% V: A( L4 h. ?9 ^* a; h. ]
因此，病患不該參與接觸型及以比賽形式進行的運動，以避免撕裂大動脈或眼部受傷。病患也不得抬舉重物和到健身房運動。tvb now,tvbnow,bttvb. D" O/ r+ ~4 C& H5 S! R' ~+ [8 M
除此，也要禁止吸煙，以防肺部受損。
/ p' p9 u4 L& |7 m) ^7 e0 rtvb now,tvbnow,bttvb美排球名將
2 h/ u( }, D& n7 T* }( }不知患病暴斃奧運賽場TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。: f& f2 a3 i' y# |0 w+ z% @6 w! }
四肢長而靈活是體育界最愛的體格，尤其足球、籃球和排球。有的運動員不知道自己罹患馬凡症，運動過度劇烈導致心臟大動脈爆裂身亡。公仔箱論壇& s5 f# b2 n6 f5 v
1986年在日本的一場女排聯賽，31歲美國女排球名將佛羅．海曼（Flo Hyman）被調離球場休息後，在為隊友打氣時突然暈倒，當場暴斃。海曼生前並不知道自己的病情，後來她的弟弟也被診出罹患馬凡症，醫生趕緊趁大動脈還未受損前替他進行手術，保住性命。
1 Z5 r/ j+ E( k j7 m: Y美國奧運飛魚麥克．菲爾普斯在2008年也曾被懷疑患有馬凡症，但經診斷證實沒有患病。當他將手打橫成T字形，該長度和他的身高相當接近。為安全起見，他還是每年進行大動脈檢查。
+ F: N1 b3 `. k5 }* N; d公仔箱論壇小孩年幼確診有助療程TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。 h0 W" E. t+ I9 g h( `, `& ~/ J* U
患病的父母應該儘早通知醫院，替孩子們進行檢查。年幼時確診有助於小孩適應期病患的生活習慣和療程。
+ G4 A) r: n+ v/ I1 D公仔箱論壇不是所有人都會有一樣的症狀，症狀也不會同時出現，有的要等上好幾年後才會浮現。os.tvboxnow.com3 R2 y% ?# U& U) o B
所以雖然孩子在第一次診斷時，沒有完全符合馬凡症症狀，但並非代表他沒有患病。家長依然得細心觀察，一旦有異樣就得趕緊就醫。
2 A5 t8 B3 w9 @+ L3 u% N) TTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。患有馬凡症的小孩視力差，可安排在坐在課室的最前排。他們的手指格外細長，握筆時相當費力，老師可以給他們準備印列好的筆記，以輔助學習。他們也因身體構造和其他小朋友不同而感到自卑，父母應該多給予鼓勵和開導。5 R$ P# b8 r( P- K3 K
患病孕婦併發症風險更高" ^9 Z, D- q: l
4名病患裡，有3名是經父母遺傳的。
" Y) G! Y: F7 ?. a5 dos.tvboxnow.com如果父母其中一人患病，下一代有50%患病，若雙親皆病患，患病幾率則高達75%。每胎的患病幾率保持不變，男女均等。os.tvboxnow.com7 }! t& R7 P) p( l8 C
患有馬凡症的孕婦得承受更高的併發症風險。根據研究顯示，大動脈直徑超過5公分的婦女不適合懷孕。
`) e4 z5 j2 Los.tvboxnow.com父母可以透過羊膜穿刺術或毛絨膜取樣手術（CVS），在懷孕早期檢測胚胎是否有患馬凡症。由於這檢測非常費時，孕婦應聽取醫生建議再做決定。
; N( i8 z8 [+ s: b& Mos.tvboxnow.com症狀與迪茨綜合症相似
3 T6 u2 h) j( S ]+ \7 n與馬凡症呈現相似症狀的遺傳疾病有很多種，但醫治它們的方法卻非常不同。
9 ]8 C; i+ y* E7 Y7 Ctvb now,tvbnow,bttvb迪茨綜合症（Loeys-Dietz Syndromes）tvb now,tvbnow,bttvb0 R& Q3 |8 Y3 A; V
迪茨綜合症病患的關節柔軟、有漏斗胸或雞胸、扁平足、脊柱彎曲和大動脈擴大。和馬凡症最明顯的分別是，此病病患的四肢長度正常，眼部水晶體不會脫位。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。0 A! |6 X" \# R! p2 A
患有迪茨綜合症的人，雙眼距離比正常人寬、腦部積水及血管扭曲。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。- M" l% K5 s. d+ M+ W( t) x+ L
兩種疾病會使到不同的血管變得脆弱，因此必須小心確診才能對症下藥。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。% O) g4 x: i9 Y
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6 P) V+ i n# ?, Z4 C- p公仔箱論壇知多一點
8 Y- q# V4 f) f% b0 s. v公仔箱論壇甚麼是結締組織？
% X& P$ Z8 q2 j( X6 S9 g- \0 l: o1 m結締組織（Connective Tissue）好比吃雞翼時所看見，鏈接兩根骨頭的白色彈性組織。它負責固定器官位置和構造。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。- [: e6 K( {) F6 n+ R
甚麼是原纖維蛋白-1？
. p% Z9 r& v" K% e6 w+ q馬凡症候群裡，發生突變的是原纖維蛋白-1（Fribillin-1）基因，簡稱FBN-1，它位於第15號染色體上。這個基因負責製造組成結締組織所需的蛋白質。6 v8 o# w5 w+ ^1 G- r* H# J
由於基因編碼出錯，人體的原纖維蛋白變得缺乏抓附力，導致器官和身體構造脆弱。由此元素組成的血管和大動脈的直徑變得越來越大，使管壁薄弱，所以撕裂的風險極高。
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發表於 2012-8-15 06:42 PM
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