健康醫療／記者蔡岳宏報導5 |6 N- m K& |0 V& k
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) `- q/ m# ]! d" c! E活潑外向的林小弟1個月前嚴重嘔吐， 在診所求診後服用改善腸胃炎及止吐的用藥，但症狀不見改善，更出現上腹疼痛，講話上氣不接下氣，沒辦法一口氣說完，晚上平躺會喘到無法入睡，且輕微活動就感到呼吸困難。緊急到成大醫院急診，檢查發現他心臟擴大，且合併有嚴重心臟衰竭，診斷為擴張性心肌病。緊急安排住進兒童加護病房給予強心藥治療，心衰竭症狀雖有改善，但仍在積極治療中。
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% d; }$ b& Q3 V5 C( K/ D擴張性心肌病 常見兒童心肌病變
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. q" y4 O8 l# mos.tvboxnow.com診治該案例的成大醫院小兒部醫師魏昱仁指出，擴張性心肌病是兒童最常見的心肌病變，甚至早在嬰兒時期就可能出現。其特徵是左心室或左右兩心室擴大且心臟的收縮力減弱，病童會因此出現心衰竭症狀。病童的症狀表現多樣，輕微可能無症狀，其中有超過8成會出現腸胃道症狀，出現生長遲滯、虛弱無力、呼吸困難或嘔吐等症狀，嚴重者會出現心衰竭，甚至休克。
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目前兒童心衰竭治療，以控制症狀為主。魏昱仁表示，極少數病童可以藥物控制改善症狀而維持一般日常生活；目前也有新型藥物正在進行臨床試驗。但大部分仍會受此病症狀和高死亡率所苦，所以在積極藥物治療下仍持續惡化的病童，需考慮心臟移植。, | ?% d5 L; Z. t( Q. O
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20-35%因基因突變 少數病因可治療os.tvboxnow.com# X0 O$ y8 ?3 h; r% s9 B
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擴張性心肌病有20-35%患者因與心肌細胞有關的基因突變造成，其他原因包含心肌炎、心肌缺血或先天性心臟病、內分泌代謝異常，或因神經肌肉疾病引起的病變。公仔箱論壇7 n2 T8 J% M6 w0 r5 I. W
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其中少數引起心肌病變原因，例如冠狀動脈畸形或肉鹼缺乏症等可以治療，因此需仔細檢查病童是否為續發性心肌病變。魏昱仁說明，包括心臟超音波檢查，是目前最常診斷工具，可以測量心室大小及心臟收縮功能，並評估有無合併先天性心臟缺損；胸部X光能看出心臟擴大；心臟電腦斷層則檢查冠狀動脈畸形；排鈉利尿胜肽(BNP)評估心衰竭；還有導致擴張性心肌病的內分泌及代謝異常檢查。os.tvboxnow.com% X3 u2 w& H" S) P2 }; r, F- C( l
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大部分無法治療 急性兒童患者易亡
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# v4 ?1 h. D( `! v9 _# R不過，目前除少數特殊疾病，如冠狀動脈畸形、肉鹼缺乏等代謝疾病、心律不整等外，大部分擴張性心肌病並沒有可治療病因，或是雖有原因但醫療科技尚未有效治療。和成人相比，急性期兒童患者有更高死亡率和更長治療時間。 |
發表於 2019-8-3 09:50 AM
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