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侏儒症患者的身高比一般人矮小，並會出現關節炎、椎間盤退化、雙腿彎曲而步態不穩等問題。現時世界上有200多種侏儒症，一般由遺傳因素引起，但現時除了肢體增長外科手術外，仍未有有效的治療方法。
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- k" K8 j. s) E+ o其中一種先天性侏儒症的出現，是因為軟骨內的細胞應激反應被激活，令骨骼異常生長。香港大學李嘉誠醫學院生物醫學學院領導的國際團隊，發現「特異性內質網應激抑制劑」（ISRIB），能有效緩解骨骼發育不良的問題。實驗結果顯示，患有這種疾病的小鼠獲注射藥物後，骨骼長度由正常的85%增至95%，增幅約一成，因此侏儒症患者或有機會長至接近正常人的高度。
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$ H0 x/ @, O9 K" @6 a" O; d港大李嘉誠醫學院領導國際團隊的研究發現，對侏儒症患者或許是佳音。（劉婉雯攝）os.tvboxnow.com/ ~4 w K( o# q& I7 i
- ~5 y8 a# L; f, }小鼠骨骼長度由85%增至95%
3 f* U$ n' i# k& [" }; ytvb now,tvbnow,bttvb先天性侏儒症罕見病──史密德氏幹骨端軟骨發育不良，患者細胞內的蛋白質不能正常折疊，因此激活細胞綜合應激反應 (Integrated Stress Response, ISR)，若應激反應不能得到緩解，細胞會發生病變。港大研究團隊比較患有此病的小鼠和正常小鼠，發現前者軟骨細胞中的綜合應激反應被激活，並令轉錄因子ATF4及SOX9異常表達，導致軟骨細胞發育不良。tvb now,tvbnow,bttvb! ]1 M7 Y2 }( n+ I9 s* d0 e& I
. Y2 o. Y3 p3 \# z L研究團隊為患病小鼠注射ISRIB藥物分子，一個月後，小鼠的骨骼長度由正常的85%增至95%，增幅約一成，並沒有出現明顯的副作用。實驗結果顯示，ISRIB能抑制ATF4過量表達，有效緩解小鼠骨骼變形，使小鼠的骨骼變得較正常，並延長骨骼長度。
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7 l6 Q1 s6 q! FTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。侏儒症患者目前沒有藥物可治療，主要靠外科增長手術增高。（資料圖片）公仔箱論壇4 P5 H% ~$ f. z2 y
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研究顯示或有助緩解關節炎、癌症等
2 B9 V1 {% Y: H5 o' v6 X7 B團隊分別為帶有患侏儒症小鼠的母體和患侏儒症的小鼠注射藥物，發現前者效果較顯著，但團隊認為，懷孕期間或未能確定胚胎骨骼短小的病因，建議注射時間由初生至發育前，越早注射效果越理想。os.tvboxnow.com% X+ w. b3 L. S1 r; g5 v4 Z3 ?# A
1 z+ \0 J3 p+ @/ n( ?os.tvboxnow.com團隊表示，未來將會繼續以老鼠進行相關實驗，之後將進行臨床試驗，但所需資金或超過百萬元，希望獲藥廠資助。團隊又指，其他涉及轉錄因子異常表達的疾病，還包括關節炎、癌症、炎症、糖尿病等，這次的研究能有助緩解以上疾病，並廣泛應用。 |
發表於 2018-10-22 06:20 AM
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貓都想試下，可以高啲。
