本帖最後由 civicboy1969 於 2012-8-15 07:06 PM 編輯
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凱成的情況好轉，眼珠已能靈活轉動，手腳也能稍微移動。為鼓勵兒子堅強活下去，蔡春珠經常在兒子耳邊說：成啊，不要再睡了，醒來吧！（圖：星洲日報） - % A7 [# u' p# ]% [
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蔡春珠每三小時灌食次子凱成營養牛奶，夜裡也要醒來餵食及替他更換尿片，日日如是，十分勞累。（圖：星洲日報） - TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。' L2 @. X2 D0 `/ ?
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這是醫院贈送的自動充氣床墊，這有助於凱成的背部散熱，保持涼爽。另外，他和妹妹妹倆都要穿上矯正鞋，確保腳部關節不至於鬆散。（圖：星洲日報）
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“孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！＂苦命的單親媽媽蔡春珠，每天都在兒子凱成耳邊輕輕這樣呼喚，令人心酸。: L5 {0 s; G) ?# }5 Q2 W& l, v1 L
無法言語的凱成，聽懂了媽媽的話，卻只能以流淚來回應媽媽的呼喚。
& q+ L0 o9 k- u; a心臟休克進院無法說話os.tvboxnow.com M" u3 |( F9 t. V: C- `' A8 e+ Z
患有馬凡氏症候群（Marfan Syndrome）的11歲男生鐘凱成，兩個月前因心臟一度休克而進院。雖然目前病情已稍好轉，已出院回家，但是，除了眼珠能靈活轉動，手腳也可以稍微移動之外，卻仍無法說話，只能躺在病榻上，透過灌食牛奶充饑。0 L- [! l& K+ f% u) Y
凱成3個月後還得回到醫院做檢查。5 x; Y, z; O! u
上個月，單親媽媽蔡春珠因無力獨立撫養3名患有馬凡氏症候群的孩子，透過媒體向公眾求助。進院治療的是他的次子，日前已經獲准出院。
+ @+ Y' Q5 d6 p. S7 T2 T公仔箱論壇為了照顧3個孩子，蔡春珠無法出外工作，只依賴善心人士送來的柴米油鹽及捐款。4 y5 Z5 A4 Y5 a) e% K. e" l8 p
本報記者前往探望凱成時，蔡春珠告訴記者，凱成的病症發作之前，原是一名乖巧懂事的孩子，在學校的成績也不錯。
/ z) G9 A4 ~2 C+ N為人母親的，夜夜盼著孩子早日痊癒，無論是在餵食還是替他按摩時，也不忘在耳邊說：孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！os.tvboxnow.com9 c# o! ~. c$ s! W4 P6 ?0 W5 [9 o
無法言語的凱成，流淚回應媽媽的呼喚。公仔箱論壇2 m# E7 S5 v9 f$ n2 X
“有一次我外出到廟裡拜拜，家裡打電話來說，兒子找不著我就哭得眼睛都紅了，我就趕緊回去安撫他。＂TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。2 a/ ?& z0 w& j; b' W; L7 g. _% c
3孩子病症遺傳自父親6 T: a8 B, u. ]1 K4 n" U
蔡春珠的丈夫兩年前心臟病猝發逝世，事後解剖才發現患上罕見的馬凡氏症候群。不幸的是，3個孩子皆遺傳了父親的病。公仔箱論壇" N2 P$ j- e$ M1 l, s3 L2 I2 n
蔡女士說，小女兒佩伶經過心臟檢測後，發現主動脈腫脹，如今服藥治療，不過仍繼續照常上課。, m# {0 R7 X& ]* |
鐘氏一家原本住在蒲種，月初已搬到甲洞和兄長住同一座組屋，方便有個照應。午飯時就兄長家用餐，由嫂嫂幫助料理生活事務。& E& c/ u r; \. p: I
從心眼骨可發現症狀
0 D% k/ F6 V! b2 V) ?os.tvboxnow.com結締組織遍佈我們的身體，也是血管構造裡的重要元素，所以受影響的功能非常多。
3 s$ x/ a2 \( [TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。醫學遺傳學專家湯茂強醫生接受星洲日報專訪時指出，雖然此病無法根治，但可以控制。6 P& }6 m3 B* I/ c8 h5 A
“就像高血壓，你無法根治它，但只要控制體重，保持良好生活習慣就能讓它處於正常水平，從而避免並發症。馬凡症也一樣。＂- V5 @; e9 R- W7 X" _! N+ G
病情受控制不會短命
: h6 \' a8 |. G% \$ I5 [9 h& r7 _TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。根據馬來西亞罕見疾病協會，獲控制的馬凡症候群患者的壽命不會短於常人。
. v( x7 M" l- |5 ]$ t公仔箱論壇最為明顯的症狀在骨骼構造，四肢關節、髖部和脊椎骨等會異樣彎曲、鬆散。患者的身體無法建立肌肉質量，體重偏低，因此體型清瘦。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。$ `( e( N( |! b" q6 y
另外就是眼部：當結締組織無法固定視網膜，它會造成剝離，影響視力。在年幼時就已經有深度近視的人就該提高警覺。: [& r/ h B5 F c# Q
比較隱性的症狀則是心臟病。由於血管的結締組織脆弱，病患很容易發生大動脈爆裂、二尖瓣脈脫垂和主動脈回流。; `: K; o+ l" T W
許多病患在心臟出現明顯問題後，才發現患上馬凡症，但屆時大動脈已經嚴重破裂，導致失血過多而暴斃。' ^* m2 c N# \1 J' [: \
欲瞭解更多，可到美國馬凡症候群組織（NMF）網站http://www.marfan.org或台灣馬凡之家http://www.marfan.org.tw/查詢。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。. r, W/ Q. Z* N6 W, X; d8 p7 S
懷疑患疾查家族病歷
" Z. h. q( P! [+ J( o' D1 {! S. S公仔箱論壇湯茂強醫生說，要診斷出馬凡症候群不容易，它沒有特定一套症狀，輕重也因人而異。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。& O; W9 K. L% C4 M- }9 F4 M% ~4 p
“有許多人忽略了家族家庭歷史的重要性。馬凡症是遺傳病，所以若懷疑自己患上，一定要徹底地查出家庭歷史，看看是否曾有人突然死亡。＂馬來西亞目前沒有關於馬凡症候群的統計，他對此感到遺憾。
9 Y$ j- Y* k. w9 \9 o“這病雖然罕見，但其實整體來看還是有不少病患的。很多人因為不瞭解症狀，沒能及時醫治而受並發症折磨。＂& {+ o& y, g5 J$ x; ]+ y8 ^
手臂比身高長高風險
' f; `3 u( f9 S4 sos.tvboxnow.com除了靠體型辨別，也可以讓疑似病患者在家進行簡單的測試。首先，要求該人手臂打橫展開呈T-字形，然後量度該長度。如果手臂的長度超過身高則屬高風險族。
. I. Y4 N5 ~- Z z Z; H% E3 JTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。馬凡氏症候群病患四肢特別柔韌，如果可以輕易將拇指橫跨掌心，或者左手拇指與小指可環繞右手腕，手背和手指的皮膚往上拉時比一般人長，那可能是患病的徵兆。若上述動作都能做到，請儘早向基因專科醫生或曾醫治馬凡症的心臟科醫生求醫。
! [( v- ~+ ?7 Q' ETVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。甚麼是馬凡氏症？! j( e1 q% @4 ~
關節鬆弛“蜘蛛手”
. r- J% G2 ~: w+ Ros.tvboxnow.com小心罹患馬凡氏症' i! [( `- F. I$ Q! @8 u
你身邊是否有朋友長得異常地高，手指細長像“蜘蛛手＂，四肢比一般人更有柔韌、胸廓出現漏斗型和視力差？如果符合這些症狀，那可要留意了，他可能是患有馬凡氏症候群的“蜘蛛人＂。os.tvboxnow.com% O! h) m" n) c- I7 e2 J
1896年，法國兒科專家安東尼‧馬凡醫生（Dr. Antoine Marfan）在診斷一名5歲女孩時，發現病患的獨特外形。女孩的四肢格外細長，手指、腳趾關節鬆弛。20年後醫藥界才發現視網膜脫落是馬凡氏症症狀的其中一種。
- p/ k( Z, I8 g6 q7 ?2 q馬凡氏症候群是一種罕見的遺傳疾病，它因人體結締組織（Connective Tissue）的基因編碼有缺陷，導致無法將細胞組織固定妥當，以致身體構造鬆散。
% s6 ?& ~/ l4 w公仔箱論壇根據外國統計，馬凡氏症的罹患率約萬分之一，即每1萬人就有一名患者，其中有一半的成人患者還未確診。這疾病與母親懷孕時的行為沒有關係，純粹是基因突變造成的。公仔箱論壇$ m) T0 O+ E! g* E$ \6 t( w5 A
有許多患者在心臟病猝發後，才發現自己患有馬凡氏症，可惜那時已經到了無計可施的地步。
# h' K& ?4 j' g* e/ T+ Qtvb now,tvbnow,bttvb雖然醫療界至今還沒有找出根治的辦法，但此病並非無跡可尋，病患只要趁早發現，並小心控制病情，仍然可以生存。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。5 G! ^9 h! L$ n1 _4 p
趁早發現可服藥控制TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。. |8 z b# S" [
病患須定期檢查忌劇烈運動
7 U0 {* P0 h S) q' W7 S0 m3 k目前仍然沒有治療馬凡症的方法，但如果趁早發現可以靠內科藥物控制併發症。建議病患定期檢查主動脈大小及檢測心臟超音波。tvb now,tvbnow,bttvb$ |. m+ b6 E8 I' y+ O3 y. A; ~. _
除此，也要透過細縫燈偵測眼部的水晶體（Lens）是否有脫位，確保眼睛功能良好。小孩和青少年病患也應進行詳細骨骼系統檢查。 j* G9 M$ a" Z" ?; ]9 m7 z+ p
由於體型高挑又柔韌，許多馬凡症候群患者年少時被選中參加運動訓練。日以繼夜的操練會加重心臟負荷，令心臟併發症提早發作。
* y3 X% a# P% H$ ?0 M+ ]因此，病患不該參與接觸型及以比賽形式進行的運動，以避免撕裂大動脈或眼部受傷。病患也不得抬舉重物和到健身房運動。os.tvboxnow.com) k, X- l% H- q d
除此，也要禁止吸煙，以防肺部受損。公仔箱論壇: W2 U" [( X' o; n" W6 f: q
美排球名將公仔箱論壇' M0 T4 M9 K4 m) {$ A8 E8 o
不知患病暴斃奧運賽場tvb now,tvbnow,bttvb, r, ]+ k( N& n) |$ L
四肢長而靈活是體育界最愛的體格，尤其足球、籃球和排球。有的運動員不知道自己罹患馬凡症，運動過度劇烈導致心臟大動脈爆裂身亡。
' L9 P# ]" f# @6 z: ^* J1986年在日本的一場女排聯賽，31歲美國女排球名將佛羅．海曼（Flo Hyman）被調離球場休息後，在為隊友打氣時突然暈倒，當場暴斃。海曼生前並不知道自己的病情，後來她的弟弟也被診出罹患馬凡症，醫生趕緊趁大動脈還未受損前替他進行手術，保住性命。
/ y) u% J7 Y" U0 h, X3 \; T3 hos.tvboxnow.com美國奧運飛魚麥克．菲爾普斯在2008年也曾被懷疑患有馬凡症，但經診斷證實沒有患病。當他將手打橫成T字形，該長度和他的身高相當接近。為安全起見，他還是每年進行大動脈檢查。
4 S X8 @ i9 w3 |* @TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。小孩年幼確診有助療程公仔箱論壇4 m q$ \# G1 o( n
患病的父母應該儘早通知醫院，替孩子們進行檢查。年幼時確診有助於小孩適應期病患的生活習慣和療程。
4 |) h" e. y; G' F不是所有人都會有一樣的症狀，症狀也不會同時出現，有的要等上好幾年後才會浮現。
- i3 n3 r7 e B6 [" u( _ G, M8 |os.tvboxnow.com所以雖然孩子在第一次診斷時，沒有完全符合馬凡症症狀，但並非代表他沒有患病。家長依然得細心觀察，一旦有異樣就得趕緊就醫。
- v4 b9 g2 a- itvb now,tvbnow,bttvb患有馬凡症的小孩視力差，可安排在坐在課室的最前排。他們的手指格外細長，握筆時相當費力，老師可以給他們準備印列好的筆記，以輔助學習。他們也因身體構造和其他小朋友不同而感到自卑，父母應該多給予鼓勵和開導。
0 \& W+ U5 Q; ]& l/ s% {6 l2 Ktvb now,tvbnow,bttvb患病孕婦併發症風險更高
" ~' V. `5 j- z4名病患裡，有3名是經父母遺傳的。) f K# b8 z0 x( P4 V
如果父母其中一人患病，下一代有50%患病，若雙親皆病患，患病幾率則高達75%。每胎的患病幾率保持不變，男女均等。
7 Q" g- M7 W/ p' N. Y4 \; m# Dos.tvboxnow.com患有馬凡症的孕婦得承受更高的併發症風險。根據研究顯示，大動脈直徑超過5公分的婦女不適合懷孕。
2 P& W2 c( V; G公仔箱論壇父母可以透過羊膜穿刺術或毛絨膜取樣手術（CVS），在懷孕早期檢測胚胎是否有患馬凡症。由於這檢測非常費時，孕婦應聽取醫生建議再做決定。
' o1 @8 U4 E5 r% x症狀與迪茨綜合症相似: T# q: D4 [# r: t* Q: j
與馬凡症呈現相似症狀的遺傳疾病有很多種，但醫治它們的方法卻非常不同。
7 F1 L1 i d k$ G8 V k j/ ~8 ?* Q! {/ \os.tvboxnow.com迪茨綜合症（Loeys-Dietz Syndromes）公仔箱論壇. A, Q" x" C v3 D! a, I
迪茨綜合症病患的關節柔軟、有漏斗胸或雞胸、扁平足、脊柱彎曲和大動脈擴大。和馬凡症最明顯的分別是，此病病患的四肢長度正常，眼部水晶體不會脫位。
, K3 b$ z9 F" v% mos.tvboxnow.com患有迪茨綜合症的人，雙眼距離比正常人寬、腦部積水及血管扭曲。
- }# b4 V3 Q3 N9 F0 ?$ j4 w. N3 [兩種疾病會使到不同的血管變得脆弱，因此必須小心確診才能對症下藥。
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2 n. |% r; T) l; z3 \公仔箱論壇知多一點
. ~0 J+ q* X0 B$ u$ h. |公仔箱論壇甚麼是結締組織？
0 I3 T: B6 E9 W, E3 m結締組織（Connective Tissue）好比吃雞翼時所看見，鏈接兩根骨頭的白色彈性組織。它負責固定器官位置和構造。公仔箱論壇) T0 Y5 O5 [" p7 H# P; C
甚麼是原纖維蛋白-1？
" n5 R$ L* U% ]1 }6 `# YTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。馬凡症候群裡，發生突變的是原纖維蛋白-1（Fribillin-1）基因，簡稱FBN-1，它位於第15號染色體上。這個基因負責製造組成結締組織所需的蛋白質。
' _# u8 s. Y+ q1 sos.tvboxnow.com由於基因編碼出錯，人體的原纖維蛋白變得缺乏抓附力，導致器官和身體構造脆弱。由此元素組成的血管和大動脈的直徑變得越來越大，使管壁薄弱，所以撕裂的風險極高。
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發表於 2012-8-15 06:42 PM
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