本帖最後由 civicboy1969 於 2012-8-15 07:06 PM 編輯 tvb now,tvbnow,bttvb3 b2 p: R" ~5 X. ?) `
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凱成的情況好轉，眼珠已能靈活轉動，手腳也能稍微移動。為鼓勵兒子堅強活下去，蔡春珠經常在兒子耳邊說：成啊，不要再睡了，醒來吧！（圖：星洲日報） - 公仔箱論壇9 w! T5 a" p5 o4 p! R, b
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蔡春珠每三小時灌食次子凱成營養牛奶，夜裡也要醒來餵食及替他更換尿片，日日如是，十分勞累。（圖：星洲日報）
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這是醫院贈送的自動充氣床墊，這有助於凱成的背部散熱，保持涼爽。另外，他和妹妹妹倆都要穿上矯正鞋，確保腳部關節不至於鬆散。（圖：星洲日報）
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% M% S5 H9 t+ i0 R: `% I1 |公仔箱論壇“孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！＂苦命的單親媽媽蔡春珠，每天都在兒子凱成耳邊輕輕這樣呼喚，令人心酸。. u% v4 h- c& `8 z9 P( S3 w
無法言語的凱成，聽懂了媽媽的話，卻只能以流淚來回應媽媽的呼喚。% t- ?* b0 x. ^9 t
心臟休克進院無法說話tvb now,tvbnow,bttvb! k' K- v2 o! P8 ?
患有馬凡氏症候群（Marfan Syndrome）的11歲男生鐘凱成，兩個月前因心臟一度休克而進院。雖然目前病情已稍好轉，已出院回家，但是，除了眼珠能靈活轉動，手腳也可以稍微移動之外，卻仍無法說話，只能躺在病榻上，透過灌食牛奶充饑。tvb now,tvbnow,bttvb4 N; M0 y9 s; A1 d5 @/ l% {
凱成3個月後還得回到醫院做檢查。. a3 c2 U2 u! [7 I' U8 i o
上個月，單親媽媽蔡春珠因無力獨立撫養3名患有馬凡氏症候群的孩子，透過媒體向公眾求助。進院治療的是他的次子，日前已經獲准出院。os.tvboxnow.com3 g! p* p" H7 K2 s- y x! y
為了照顧3個孩子，蔡春珠無法出外工作，只依賴善心人士送來的柴米油鹽及捐款。
2 i0 E) r0 o0 D. @* xTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。本報記者前往探望凱成時，蔡春珠告訴記者，凱成的病症發作之前，原是一名乖巧懂事的孩子，在學校的成績也不錯。6 U; L1 N3 T& c! i+ b3 T8 p5 X! ]7 S$ \
為人母親的，夜夜盼著孩子早日痊癒，無論是在餵食還是替他按摩時，也不忘在耳邊說：孩子啊，不要再睡了，快點起來吧！
) ]0 m, [7 i0 U9 u: R3 d公仔箱論壇無法言語的凱成，流淚回應媽媽的呼喚。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。1 J" @$ s( b) y& ~" S5 r
“有一次我外出到廟裡拜拜，家裡打電話來說，兒子找不著我就哭得眼睛都紅了，我就趕緊回去安撫他。＂% k& G* j) z/ f# R
3孩子病症遺傳自父親
1 e9 Z: C' s* E: h0 L, ~3 v# N" v蔡春珠的丈夫兩年前心臟病猝發逝世，事後解剖才發現患上罕見的馬凡氏症候群。不幸的是，3個孩子皆遺傳了父親的病。公仔箱論壇/ p+ ]* z0 m/ X& b- C
蔡女士說，小女兒佩伶經過心臟檢測後，發現主動脈腫脹，如今服藥治療，不過仍繼續照常上課。
: k" D' X$ P' e- g鐘氏一家原本住在蒲種，月初已搬到甲洞和兄長住同一座組屋，方便有個照應。午飯時就兄長家用餐，由嫂嫂幫助料理生活事務。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。5 n/ [+ B: \6 I4 ]( T
從心眼骨可發現症狀公仔箱論壇" ]0 w/ E$ [ s5 s: E
結締組織遍佈我們的身體，也是血管構造裡的重要元素，所以受影響的功能非常多。
, Y5 D: o [6 u. [os.tvboxnow.com醫學遺傳學專家湯茂強醫生接受星洲日報專訪時指出，雖然此病無法根治，但可以控制。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。" y( X% `5 B- j
“就像高血壓，你無法根治它，但只要控制體重，保持良好生活習慣就能讓它處於正常水平，從而避免並發症。馬凡症也一樣。＂
) B8 [8 U9 Q6 s4 }1 xTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。病情受控制不會短命
) Q( j3 r- ~2 p, n( Wos.tvboxnow.com根據馬來西亞罕見疾病協會，獲控制的馬凡症候群患者的壽命不會短於常人。
' o+ u4 \& }9 R/ Z1 Ptvb now,tvbnow,bttvb最為明顯的症狀在骨骼構造，四肢關節、髖部和脊椎骨等會異樣彎曲、鬆散。患者的身體無法建立肌肉質量，體重偏低，因此體型清瘦。
& O% A2 y: B1 P( Z& Zos.tvboxnow.com另外就是眼部：當結締組織無法固定視網膜，它會造成剝離，影響視力。在年幼時就已經有深度近視的人就該提高警覺。
1 f+ B0 P3 |5 g7 B Y* o2 v- E比較隱性的症狀則是心臟病。由於血管的結締組織脆弱，病患很容易發生大動脈爆裂、二尖瓣脈脫垂和主動脈回流。! v- K( C# H$ M/ u4 C8 g
許多病患在心臟出現明顯問題後，才發現患上馬凡症，但屆時大動脈已經嚴重破裂，導致失血過多而暴斃。+ H D- m7 Q9 N$ q0 N
欲瞭解更多，可到美國馬凡症候群組織（NMF）網站http://www.marfan.org或台灣馬凡之家http://www.marfan.org.tw/查詢。
$ D, Y' d9 f, I懷疑患疾查家族病歷os.tvboxnow.com$ A4 a: Z+ Q) \ f* `- f
湯茂強醫生說，要診斷出馬凡症候群不容易，它沒有特定一套症狀，輕重也因人而異。1 R# f4 K( g5 W1 R2 T% s. m% E
“有許多人忽略了家族家庭歷史的重要性。馬凡症是遺傳病，所以若懷疑自己患上，一定要徹底地查出家庭歷史，看看是否曾有人突然死亡。＂馬來西亞目前沒有關於馬凡症候群的統計，他對此感到遺憾。
4 F& C1 ?" ]" D! l“這病雖然罕見，但其實整體來看還是有不少病患的。很多人因為不瞭解症狀，沒能及時醫治而受並發症折磨。＂' |# ?! C# C/ H2 N) z4 u; q
手臂比身高長高風險* u0 K% e0 h. M* U" r/ J$ P
除了靠體型辨別，也可以讓疑似病患者在家進行簡單的測試。首先，要求該人手臂打橫展開呈T-字形，然後量度該長度。如果手臂的長度超過身高則屬高風險族。os.tvboxnow.com/ h! T9 y5 [. f9 x7 J
馬凡氏症候群病患四肢特別柔韌，如果可以輕易將拇指橫跨掌心，或者左手拇指與小指可環繞右手腕，手背和手指的皮膚往上拉時比一般人長，那可能是患病的徵兆。若上述動作都能做到，請儘早向基因專科醫生或曾醫治馬凡症的心臟科醫生求醫。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。) v- i6 s9 Z5 d
甚麼是馬凡氏症？TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。8 i/ j: f: w7 i% J7 O8 c" x2 l
關節鬆弛“蜘蛛手”
3 N4 Z, \& a2 @/ S" k4 F8 fos.tvboxnow.com小心罹患馬凡氏症+ V& r% z* X( B6 p
你身邊是否有朋友長得異常地高，手指細長像“蜘蛛手＂，四肢比一般人更有柔韌、胸廓出現漏斗型和視力差？如果符合這些症狀，那可要留意了，他可能是患有馬凡氏症候群的“蜘蛛人＂。
* S; ?; U* {% b1896年，法國兒科專家安東尼‧馬凡醫生（Dr. Antoine Marfan）在診斷一名5歲女孩時，發現病患的獨特外形。女孩的四肢格外細長，手指、腳趾關節鬆弛。20年後醫藥界才發現視網膜脫落是馬凡氏症症狀的其中一種。
: O' v- Y: Q5 y" e# S% s馬凡氏症候群是一種罕見的遺傳疾病，它因人體結締組織（Connective Tissue）的基因編碼有缺陷，導致無法將細胞組織固定妥當，以致身體構造鬆散。
; g1 p: d4 k( K* ^% w2 u) Q( M- Nos.tvboxnow.com根據外國統計，馬凡氏症的罹患率約萬分之一，即每1萬人就有一名患者，其中有一半的成人患者還未確診。這疾病與母親懷孕時的行為沒有關係，純粹是基因突變造成的。
; E" w' x0 f5 U( y3 x9 U8 yos.tvboxnow.com有許多患者在心臟病猝發後，才發現自己患有馬凡氏症，可惜那時已經到了無計可施的地步。
9 _2 _4 L ^% G( B( {/ W: K1 E- r Z! n雖然醫療界至今還沒有找出根治的辦法，但此病並非無跡可尋，病患只要趁早發現，並小心控制病情，仍然可以生存。
. \% h: V% O) U4 a% m9 v' @" H趁早發現可服藥控制os.tvboxnow.com3 C6 @# i4 s% b
病患須定期檢查忌劇烈運動os.tvboxnow.com, j' g5 P, u% v5 C8 ]
目前仍然沒有治療馬凡症的方法，但如果趁早發現可以靠內科藥物控制併發症。建議病患定期檢查主動脈大小及檢測心臟超音波。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。9 w2 ~) ^( z) d, g
除此，也要透過細縫燈偵測眼部的水晶體（Lens）是否有脫位，確保眼睛功能良好。小孩和青少年病患也應進行詳細骨骼系統檢查。
% w8 [4 v1 O( }由於體型高挑又柔韌，許多馬凡症候群患者年少時被選中參加運動訓練。日以繼夜的操練會加重心臟負荷，令心臟併發症提早發作。os.tvboxnow.com O+ U5 S0 q( T
因此，病患不該參與接觸型及以比賽形式進行的運動，以避免撕裂大動脈或眼部受傷。病患也不得抬舉重物和到健身房運動。公仔箱論壇8 `. g, @" t# j& S$ P" `5 y! O
除此，也要禁止吸煙，以防肺部受損。
& ~4 G3 [- U/ TTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。美排球名將公仔箱論壇4 s% H% l7 k/ V5 b( l/ d
不知患病暴斃奧運賽場
2 U2 D- V( T* D4 }* M公仔箱論壇四肢長而靈活是體育界最愛的體格，尤其足球、籃球和排球。有的運動員不知道自己罹患馬凡症，運動過度劇烈導致心臟大動脈爆裂身亡。' a8 g. {9 t$ ?! l( f" J2 }
1986年在日本的一場女排聯賽，31歲美國女排球名將佛羅．海曼（Flo Hyman）被調離球場休息後，在為隊友打氣時突然暈倒，當場暴斃。海曼生前並不知道自己的病情，後來她的弟弟也被診出罹患馬凡症，醫生趕緊趁大動脈還未受損前替他進行手術，保住性命。
8 e, l3 h) ~ k, \/ m% f" y. z: D7 l8 h8 L公仔箱論壇美國奧運飛魚麥克．菲爾普斯在2008年也曾被懷疑患有馬凡症，但經診斷證實沒有患病。當他將手打橫成T字形，該長度和他的身高相當接近。為安全起見，他還是每年進行大動脈檢查。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。1 g8 M$ i1 Y0 }
小孩年幼確診有助療程
" @7 h+ i& v9 Y; \患病的父母應該儘早通知醫院，替孩子們進行檢查。年幼時確診有助於小孩適應期病患的生活習慣和療程。
/ j: @9 }8 z7 O7 B" p公仔箱論壇不是所有人都會有一樣的症狀，症狀也不會同時出現，有的要等上好幾年後才會浮現。
% M$ w8 p' ], `: A" T5 @/ [os.tvboxnow.com所以雖然孩子在第一次診斷時，沒有完全符合馬凡症症狀，但並非代表他沒有患病。家長依然得細心觀察，一旦有異樣就得趕緊就醫。
0 ]3 `3 T& j$ w' Z患有馬凡症的小孩視力差，可安排在坐在課室的最前排。他們的手指格外細長，握筆時相當費力，老師可以給他們準備印列好的筆記，以輔助學習。他們也因身體構造和其他小朋友不同而感到自卑，父母應該多給予鼓勵和開導。
9 s3 M, ^& \" Y4 L# Yos.tvboxnow.com患病孕婦併發症風險更高tvb now,tvbnow,bttvb( r5 t! m: G' c6 B5 {
4名病患裡，有3名是經父母遺傳的。TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。 Y& o8 o6 p' [& h/ s
如果父母其中一人患病，下一代有50%患病，若雙親皆病患，患病幾率則高達75%。每胎的患病幾率保持不變，男女均等。
! k- T7 G9 E* E) f患有馬凡症的孕婦得承受更高的併發症風險。根據研究顯示，大動脈直徑超過5公分的婦女不適合懷孕。tvb now,tvbnow,bttvb. E( ~0 X2 P* p2 `% q; V& X
父母可以透過羊膜穿刺術或毛絨膜取樣手術（CVS），在懷孕早期檢測胚胎是否有患馬凡症。由於這檢測非常費時，孕婦應聽取醫生建議再做決定。
( }: ]" \' L" s k$ O# C2 Xtvb now,tvbnow,bttvb症狀與迪茨綜合症相似
, @$ `& H$ I) ? Z8 n4 wos.tvboxnow.com與馬凡症呈現相似症狀的遺傳疾病有很多種，但醫治它們的方法卻非常不同。tvb now,tvbnow,bttvb0 t( L% |6 s3 k5 y2 O; p4 `# s
迪茨綜合症（Loeys-Dietz Syndromes）
$ t7 u2 j! E" g G( E! x0 E迪茨綜合症病患的關節柔軟、有漏斗胸或雞胸、扁平足、脊柱彎曲和大動脈擴大。和馬凡症最明顯的分別是，此病病患的四肢長度正常，眼部水晶體不會脫位。" [3 U% w" L2 H. v; D
患有迪茨綜合症的人，雙眼距離比正常人寬、腦部積水及血管扭曲。
7 m! N0 s2 ?0 M4 Z8 ~6 n) S, o7 l8 ttvb now,tvbnow,bttvb兩種疾病會使到不同的血管變得脆弱，因此必須小心確診才能對症下藥。
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* t; i* O3 w/ V( K& k! D: k, I+ X5 aTVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。* M4 S9 N. T/ L, G9 _
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知多一點 % h# `" z$ {" [" D
甚麼是結締組織？6 |' m2 M) G" ]0 D9 x8 C
結締組織（Connective Tissue）好比吃雞翼時所看見，鏈接兩根骨頭的白色彈性組織。它負責固定器官位置和構造。+ v+ y5 ?. A! l( @2 p
甚麼是原纖維蛋白-1？tvb now,tvbnow,bttvb- b' r; C$ a/ S5 l
馬凡症候群裡，發生突變的是原纖維蛋白-1（Fribillin-1）基因，簡稱FBN-1，它位於第15號染色體上。這個基因負責製造組成結締組織所需的蛋白質。
" l' B& N+ J6 |7 H& U" U9 a/ z! {TVBNOW 含有熱門話題，最新最快電視，軟體，遊戲，電影，動漫及日常生活及興趣交流等資訊。由於基因編碼出錯，人體的原纖維蛋白變得缺乏抓附力，導致器官和身體構造脆弱。由此元素組成的血管和大動脈的直徑變得越來越大，使管壁薄弱，所以撕裂的風險極高。
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（星洲日報‧報導：方莉娜） |
發表於 2012-8-15 06:42 PM
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