內分泌科：系統性紅斑狼瘡(上)

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臉上紅斑及好發部位圖

▲ ●常發部位 ●普發  ●偶發 ●鮮發

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系統性紅斑狼瘡（SLE）臨床表現

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【簡介】

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系統性紅斑狼瘡（Systemic LupusErythematosus，簡稱SLE）一詞中的「LUPUS』原本是拉丁文中「狼」的意思，在醫學上的解釋則是「狼瘡」。

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系統性紅斑狼瘡是一個影響多個系統的疾病，其病因是由多種先天及後天因素所引致的「自體免疫疾病」，並不是由病毒直接傳播的傳染病。雖然此病暫時未有根治之法，然而患者在醫生的治療下，病情可以有效的受到控制。

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患者的免疫系統失去平衡，產生過量不正常的抗體，誤將自己身體細胞當作敵人，直接或間接攻擊患者身體各種組織，導致發炎及不同的徵狀。

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▼患者身體任何組織及器官均有可能受到損害；下圖患者眼睛受損害。

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患者身體任何組織及器官均有可能受到損害，較常受影響的包括皮膚﹑關節和腎臟，常見的病徵包括水腫﹑發燒﹑關節腄痛及發炎﹑脫髮﹑皮膚出現紅斑或紅點。狼瘡病引發的腎炎可輕可重，嚴重的可引致急性腎衰竭，甚至可能需要洗腎。此外，中樞神經系統如受到狼瘡病影響，可能引致精神病﹑痙攣（羊癇）或腦血管栓塞（俗稱中風）等。

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系統性紅斑狼瘡是一個病情反覆的慢性疾病﹔一旦病發而不能得到及時的治理，可能會導致生命危險。

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研究發現，患者多為十五至三十歲之女性，男性患者比例則約佔十分之一。據臨床資料顯示，估計誘發及促使病情惡化之因素包括陽光﹑較嚴重的感染﹑懷孕及藥物之不良反應等。

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一.§紅斑狼瘡與皮膚§

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系統性紅斑狼瘡患者的皮膚損害有很多種，而患者出現的皮疹可以由疾病本身引致，也可能是藥物治療所造成的。

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【紅斑狼瘡誘發皮膚問題之原因】

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病者對紫外光特別敏感，約百分之四十至六十有此明顯特徵。在強烈暴曬後，更引致病情復發。因此，一定要有防曬的準備，如塗太陽油。一天之中，紫外光在上午十時至下午三時最為強烈。在室內工作時，可以一日塗一次太陽油已足夠﹔另外要避免坐近窗邊，因為玻璃不能阻擋紫外光。在室外時，應準備太陽傘或在外出的半小時或一小時之前塗上太陽油。若要游泳，就需每兩小時塗一次太陽油。

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【太陽油的選擇及作用】

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狼瘡病者可購買膏狀﹑液體或哩膏之太陽油，但在塗上之前應先試驗該款太陽油是否適合自己。此外，應選擇SPF15或以上的太陽油時。SPF（SUNPROTECTION FACTOR）代表該款太陽油阻擋太陽光的基數，數字越高，保護皮膚的效力越高。

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【各種紅斑狼瘡引起的皮膚病】

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1)頰部紅斑

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有30%至60%的紅斑狼瘡患者可以出現頰部紅斑，40%的患者以頰部紅斑為第一個病徵，也可於紅斑狼瘡的其他臨床表現出現前數月或數年發生。

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皮疹出現突然，最初位於頰部，為小片綠豆至黃豆大小的水腫性淡紅，鮮紅或紫紅色斑，逐漸擴大增多至鼻樑，當鼻樑與雙側頰部皮疹相連時，則形成蝴蝶樣斑或蝙蝠翅膀樣斑，故稱為蝴蝶斑。

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2)盤狀紅斑

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有20%至30%的紅斑狼瘡患者可出現盤狀紅斑。盤狀紅斑的出現與紅斑狼瘡患者的病情有關﹕有盤狀紅斑的紅斑狼瘡患者病情通常較輕，腎臟受損的機會較少。

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3)亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE）

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這是一種介乎盤狀紅斑及急性紅斑樣皮損的一種皮膚病變。約有10%的紅斑狼瘡病人會出現這種病變，而約有一半出現這種病變的病人患的紅斑狼瘡只屬輕型的。對光線過敏是這種皮疹發病的原因。發病時的皮損見於暴露於外的部位，腰以下的地方則很小受影響。一般而言，皮膚的病發時有兩種情，一種為鱗屑性紅斑，類似平常的銀屑皮膚病，另一種為環狀皮損，可融合成為多環狀皮損。通常此類患者的其他系統病變都不算嚴重，腎臟受損的機會也不大。

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4)大性紅斑狼瘡

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大性紅斑狼瘡僅見於0.2%的紅斑狼瘡病人，是一種急性的皮膚病。患者會出現大小不等的水，水越多代表病情越嚴重。

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【治療】

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要治療上列的皮膚病可口服小量激素﹑塗藥膏或皮下注射。普遍病者常用抗瘧疾藥物，亦可服用維他命A幫助。

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病者應避免與陽光接觸，盡量少用強的激素或類固醇塗在臉上，因為副作用很大，如皮膚變得更薄﹑容易出暗瘡﹑血管容易顯露出來，更會引起腎上腺的問題。

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【護理皮膚】

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由於系統性紅斑狼瘡對皮膚有莫大影響，加上陽光的損害，故病者需在皮膚上做足預防措施﹕

1)保持皮膚乾爽，避免經常出汗，在睡眠時，要因應溫度和天氣轉變而蓋上適當的被鋪。

2)經常滋潤皮膚，如在洗澡後上潤膚油去補充水份。應選擇較少防腐劑及沒有加入香料的潤膚產品。

3)避免選用容易引起敏感的香，最好用嬰兒肥皂和洗頭水，減少刺激皮膚。

4)應盡量穿棉質的衣服。冬季時可先棉質衣服在內，再穿上羊毛衣服。

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內分泌科：系統性紅斑狼瘡(下)

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【紅斑狼瘡患者可以懷孕嗎﹖】

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在五十年代以前，患者想懷孕是十分困難的，因為患者出現月經失調及沒有排卵的情。即使能夠懷孕，亦可能有併發症。一直至發明類固醇後，才能有效地控制併發症，所以懷孕已不是問題，亦不會有排斥胎兒的現象。

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然而，在以下的情，紅斑狼瘡的患者仍不宜懷孕﹕

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1)腎臟功能嚴重受損

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因懷孕會令血壓上升，加速腎臟衰竭。如果病者的腎臟有二至三成受破壞，懷孕後腎臟可能會持續衰竭而需要洗腎。

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2)服用重劑量藥物

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有些用來控制病情的藥物會影響胚胎，所以待病情穩定而可以轉用較輕量的藥物後，才應考慮懷孕。

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3)紅斑狼瘡病情活躍

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【懷孕對紅斑狼瘡的影響】

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約一半的紅斑狼瘡病人在懷孕期和產後數月內，紅斑狼瘡常常復發或病情加重。紅斑狼瘡病情處於非活躍期的孕婦中，有10%至30%在懷孕中或產後數月內出現病情復發和惡化。而紅斑狼瘡處於活躍期的孕婦，更比非活躍期的孕婦多2至3倍機會出現病情惡化的後果，當中尤以懷孕早期及產後的情最為明顯。總括而言，紅狼瘡患者在懷孕前必須和主診醫生商量後再作決定。

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【懷孕期服用藥物，對胎兒有沒有影響﹖】

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理論上，所有醫治紅狼瘡的藥物對胚胎都有影響，尤以環磷胺對胚胎的影響最大，所以紅斑狼瘡的患者必須在醫生指導下服藥，才可保障胚胎的成長。

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【患者在懷孕期間要注意的事項】

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1)病情可能會惡化，如皮膚紅斑增加﹑關節痛或發熱等。

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2)出現妊娠毒血症的比率較正常孕婦高三倍，徵狀包括血壓高﹑蛋白尿及水腫等。

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3)流產及嬰兒胎死腹中。

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4)需要留意身體有沒有LUPUSANTICOAGULANT及ANITCARDIOLIPIN等抗體，因為這些抗體可引致慣性流產。

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【患者可自然分娩嗎﹖】

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患者懷孕確有一定的風險。當醫生發現病人有以下的情時，便會考慮替病人開刀。

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1)視網膜分裂

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2)股骨缺血性懷死

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3)胎兒宮內受困

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4)妊娠毒血症

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其實大部分患者可以採用自然分娩，不需過份擔心。如果病情惡化引致嚴重腎炎，血壓高至不受控，視網膜血管硬化令視力受損，醫生才會為病人進行人工流產。

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【系統性紅斑狼瘡會遺傳給下一代嗎﹖】

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狼瘡病不是一種直接遺傳的疾病。而患有紅斑狼瘡的孕婦所生的嬰兒，其中少數也會有下列兩種毛病﹕

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1)短暫性類似狼瘡性皮疹

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由母體抗體經胎盆傳至胎兒所引起，會在短期內消失。

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2)先天性心傳導隔斷

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嬰兒心跳減慢，但對嬰兒生命不會造成威脅，嚴重的心傳導隔斷是極為罕有的。

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【病人是否適宜用母乳餵哺嬰兒﹖】

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很多患者擔心吃藥後餵人奶，會否對嬰兒有害﹖其實藥物傳至胃部，身體只可吸收百分之十，之後經過血液傳至肝再傳到乳腺，然後再分泌乳汁給嬰兒。經過這樣長的過程，嬰兒吸收藥物的機會可能只有萬分之一。不過，若病人服用重劑量的藥物，如環磷胺，則應改用奶粉餵哺嬰兒。

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大部份系統性紅斑狼瘡病人可以正常懷孕，患者毋須過份擔心。醫生會確定病情穩定後才鼓勵懷孕。在懷孕前，會替患者檢查血液﹔懷孕期間則會定期留意患者的病情。

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二. §系統性紅斑狼瘡與關節痛§

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關節疼痛對系統性紅斑狼瘡患者來說是十分普遍的。據估計，約八至九成的患者有以上的問題。它亦可能是眾多紅斑狼瘡的病徵中最早出現的一個，所以對初期的診斷頗為重要。

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正如其他受影響的器官組織一樣，患者的免疫系統失去平衡，產生過量不正常的抗體，誤將自己的關節組織當作敵人並加以攻擊，導致關節發炎及其他徵狀。

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可能受影響的關節包括手指﹑手腕﹑肩膊﹑膝﹑臗關節等等。有問題的關節可能會感到非常疼痛﹑敏感或紅腫。大部分患者的病情會時好時壞。受影響的關節在清晨時可能變得特別僵硬（晨僵）。較其他關節炎幸運的是受紅斑狼瘡引發的關節炎甚少出現變形的情，而關節磨損（BONY EROSION）更絕無僅有。關節痛之外，肌肉酸痛﹑容易疲倦等現象亦是常見的病徵。

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【治療】

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患者可透過以下方法去紓緩關節問題﹕

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1)藥物治療

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根據臨床經驗，藥物對紓緩有關紅斑狼瘡的關節痛有一定療效。常用的藥物一般有止痛﹑消炎及消腫的功效。這些藥物包括止痛藥﹑非類固醇消炎藥﹑類固醇（俗稱肥仔丸）三類。

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2)物理治療

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物理治療是透過各種物理方法去減低患者的發炎﹑腫痛﹑肌肉酸痛及肌肉萎縮等現象。常用的治療有冷療﹑熱療﹑電療﹑水療﹑關節運動等。患者亦可採用一些簡易的家居方法如熱敷﹑熱水浴﹑電療止痛機﹑冰敷等去達到相應效果。

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3)職業治療

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職業治療師會評估及針對患者的關節情和活動能力，訓練患者重新適應日常的起居生活，並教導患者如何保護關節，選擇及使用合適的輔助器具。如有需要，還會為他們製造一些適合的支架作休息﹑預防及矯正關節變形之用。

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4)手術治療

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手術治療對大部分紅斑狼瘡患者而言都不普遍。少數患者可能因疾病本身或服用類固醇而引致某些關節的血管收窄，進而導致關節缺乏血液以至壞死，所以需要手術治療。

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當關節出現缺血性壞死現象而其他非手術方法都不能改善這情時，醫生可能考慮施行換骹手術。透過外科手術，以人工金屬關節替換已經壞死的受影響關節（其中以臗關最為普遍），然後輔以連串的復康訓練如物理治療﹑職業治療等，使患者的關節功能得以改善。

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5)運動和休息

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充足的睡眠和進行適當的運動，如在室內泳地游泳﹑進行水中健體運動﹑做柔軟體操等，都可以增加患者的活動能力，改善身體機能及減少關節疼痛的現象。

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6)減壓方法

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透過向家人及朋友傾訴，參加有益身心的康樂及教育活動（如病友自助小組），學習各種適合自己的鬆弛方法，以及為自己的生活制訂目標，積極參與及投入復康過程，都是理想的減壓及紓緩痛楚的方法。